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goodpasture綜合征　　根據(jù)免疫學(xué)和病理學(xué)檢查結(jié)果急進(jìn)性腎小球腎炎分為三個(gè)類(lèi)型,其中Ⅰ型為抗腎小球基膜抗體引起的腎炎.免疫熒光檢查顯示特征性的線性熒光,主要為IgG沉積,部分病例還有C3沉積.一些病人的抗GBM抗體與肺泡基膜發(fā)生交叉反應(yīng),引起肺出血,伴有血尿,蛋白尿和高血壓等腎炎癥狀,常發(fā)展為腎衰竭,此類(lèi)病變稱(chēng)為肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture syndrome）.目前已公認(rèn)腎臟發(fā)病原理為抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應(yīng)過(guò)程.由于某些發(fā)病因素原發(fā)性損傷肺泡間隔和肺毛細(xì)血管基膜,后者刺激機(jī)體產(chǎn)生抗肺基膜抗體,在補(bǔ)體等作用下引起肺泡一系列免疫反應(yīng).由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原,故內(nèi)源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應(yīng),損傷腎小球.肺出血-腎炎綜合征臨床表現(xiàn)　　發(fā)病前不少患者有呼吸道感染,以后有反復(fù)咯血,大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前,長(zhǎng)者數(shù)年（最長(zhǎng)可達(dá)12年）,短者數(shù)月,少數(shù)則在腎炎后發(fā)生.X線檢查見(jiàn)兩肺有彌漫性或結(jié)節(jié)狀陰影,自肺門(mén)向周?chē)鷶U(kuò)散,肺尖及近膈肌處清晰,常一側(cè)較重,有的無(wú)咯血史,但經(jīng)痰含鐵血黃素及胸片檢查證實(shí)有出血.在咯血時(shí)肺彌散功能減退,出現(xiàn)低氧血癥,貧血常見(jiàn).　　腎臟表現(xiàn)：每例均有蛋白尿,紅細(xì)胞及管型,可有肉眼血尿.腎功能減退,然而進(jìn)展速度不一,有的患者可在1~2日內(nèi)呈現(xiàn)急性腎功能衰竭,大多數(shù)在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)展至尿毒癥,少數(shù)演變較慢,有穩(wěn)定在原水平或緩解以后又復(fù)發(fā)者.　　血清學(xué)檢查：抗腎小球基膜抗體效價(jià)均增高而其他自身抗體均陰性,個(gè)別病例有免疫球蛋白增高,抗基膜抗體濃度不一定和肺,腎病變的嚴(yán)重度成比例.Goodpasture綜合征可迅速致死.死亡原因常為肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需氣管插管,輔助通氣和血透.隨后的處理依賴(lài)于大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇的使用(甲基強(qiáng)的松龍每日7~15mg/kg,分次靜脈注射),免疫抑制劑環(huán)磷酰胺及反復(fù)血透排除循環(huán)中抗腎小球基膜抗體.免疫抑制治療的療程變動(dòng)較大,在某些病人則可能需要12~18個(gè)月.早期綜合使用這些措施可保護(hù)腎功能,晚期腎疾病可行長(zhǎng)期血透或腎移植.