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回答5
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李強 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。能否治愈取決于病情嚴重程度、治療及時性和患者依從性等。目前國內有不少醫(yī)院在診治此疾病方面經驗豐富。 1. 疾病原理：患者體內銅代謝異常，導致銅在肝臟、大腦等器官沉積，引起相應癥狀。 2. 癥狀表現(xiàn)：包括肝臟損害，如肝功能異常、肝硬化；神經精神癥狀，如震顫、肌張力障礙；還可能有眼部異常，如角膜色素環(huán)等。 3. 診斷方法：血清銅藍蛋白測定、尿銅檢測、肝腎功能檢查、頭顱影像學檢查等有助于明確診斷。 4. 治療方法：主要是驅銅治療，常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等。同時需限制含銅高的食物攝入。 5. 康復管理：定期復查，監(jiān)測肝腎功能、血銅水平等，根據(jù)病情調整治療方案。 肝豆狀核變性雖然治療有一定難度，但通過規(guī)范治療和管理，可有效控制病情，提高生活質量?；颊邞秸?guī)醫(yī)院的神經內科或肝病科就診。
2025-02-13 22:32
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回答4
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劉保福 主治醫(yī)師
威縣常屯衛(wèi)生院
一級甲等
婦產科
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飲食治療的目的就是通過利用食物因素大大減少銅的攝入、促進銅的排出，保護肝功能減輕癥狀，防止病情發(fā)展，維持和鞏固已獲得的療效，飲食長期的啊。
2015-12-20 15:52
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回答3
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產科
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肝豆狀核變性治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，以改善其癥狀。青霉胺為首選藥
2015-12-20 13:43
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回答2
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軒存旺 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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肝豆狀核變性，又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發(fā)病率約為1/（50萬～l00萬），以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其太多臨床特征。
2015-12-20 12:49
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回答1
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內科
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您好,通過您的描述,肝豆狀核變性治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，以改善其癥狀。青霉胺為首選藥
2015-12-20 12:05
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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