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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，常伴發(fā)精神障礙。治療藥物主要包括驅(qū)銅藥、精神類藥物等。如青霉胺、二巰丁二酸、依地酸鈣鈉、抗精神病藥、抗抑郁藥等。 1.驅(qū)銅藥： 青霉胺：是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物之一，能促進(jìn)銅離子排出。 二巰丁二酸：具有一定的驅(qū)銅作用，副作用相對(duì)較少。 依地酸鈣鈉：可與銅離子結(jié)合形成穩(wěn)定的絡(luò)合物而排出體外。 2.精神類藥物： 抗精神病藥：如利培酮、奧氮平，用于控制精神分裂癥狀。 抗抑郁藥：像舍曲林、氟西汀，可改善抑郁情緒。 抗焦慮藥：如地西泮、勞拉西泮，能緩解焦慮癥狀。 肝豆?fàn)詈俗冃园榘l(fā)的精神障礙治療較為復(fù)雜，藥物選擇需綜合考慮患者的具體情況。患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療，定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)肝腎功能、血常規(guī)等指標(biāo)，以評(píng)估治療效果和調(diào)整治療方案。

本病是可治性的治療開(kāi)始愈早預(yù)后愈好因此強(qiáng)調(diào)要早期發(fā)現(xiàn)及時(shí)確診治療爭(zhēng)取較好的預(yù)后治療原則為減少銅的攝入;增加銅的排出　　1.驅(qū)銅治療盡早應(yīng)用銅螯形化合物制劑以促進(jìn)體內(nèi)銅排除　　(1)青霉胺：是目前最常用的藥物應(yīng)長(zhǎng)期服用20～30mg/(kg?d)分3～4次于飯前半小時(shí)口服用前先作青霉素過(guò)敏試驗(yàn)副作用可有發(fā)熱皮疹關(guān)節(jié)疼痛白細(xì)胞和血小板減少蛋白尿視神經(jīng)炎等長(zhǎng)期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病如免疫復(fù)合體腎炎紅斑狼瘡等應(yīng)并服維生素B620mg3次/d　　(2)曲恩汀(三乙撐四胺)0.2～0.4g3次/d對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏　　(3)二巰丙醇(BAL)2.5～5mg/kg肌注1～2次/d10天1療程副作用有發(fā)熱皮疹惡心嘔吐黏膜燒灼感注射局部硬結(jié)等不宜久用也可用二巰基丙酸鈉2.5～5mg/kg以5%濃度的溶液肌注1～2次/d10次1療程或二巰丁二鈉每次1～2g(成人)配成5%濃度溶液緩慢靜注10次1療程后兩藥作用與BAL相似驅(qū)銅作用較BAL強(qiáng)副作用較小以上3種藥物可間歇交替使用　　(4)鋅劑：口服能促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞分泌金屬硫因與銅離子結(jié)合后減少腸銅吸引常用者為硫酸鋅毒性較低可長(zhǎng)期服用餐前半小時(shí)服200mg3次/d并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過(guò)30.6μmol/L加以調(diào)整與青霉胺合用時(shí)兩者至少相距2h服用以防鋅離子在腸道內(nèi)被青霉胺絡(luò)合

　本病是可治性的，治療開(kāi)始愈早，預(yù)后愈好。因此強(qiáng)調(diào)要早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)確診、治療，爭(zhēng)取較好的預(yù)后，治療原則為減少銅的攝入;增加銅的排出?！　?.驅(qū)銅治療盡早應(yīng)用銅螯形化合物制劑，以促進(jìn)體內(nèi)銅排除?！　?1)青霉胺：是目前最常用的藥物，應(yīng)長(zhǎng)期服用，20～30mg/(kg?d)，分3～4次于飯前半小時(shí)口服。用前先作青霉素過(guò)敏試驗(yàn)，副作用可有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿、視神經(jīng)炎等。長(zhǎng)期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病，如免疫復(fù)合體腎炎、紅斑狼瘡等。應(yīng)并服維生素B620mg，3次/d?！　?2)曲恩汀(三乙撐四胺)0.2～0.4g，3次/d，對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥，長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏?！　?3)二巰丙醇(BAL)2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10天1療程。副作用有發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、黏膜燒灼感、注射局部硬結(jié)等，不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉，2.5～5mg/kg，以5%濃度的溶液肌注，1～2次/d，10次1療程，或二巰丁二鈉，每次1～2g(成人)，配成5%濃度溶液緩慢靜注，10次1療程。后兩藥作用與BAL相似，驅(qū)銅作用較BAL強(qiáng)，副作用較小。以上3種藥物可間歇交替使用。　　(4)鋅劑：口服能促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞分泌金屬硫因，與銅離子結(jié)合后減少腸銅吸引。常用者為硫酸鋅，毒性較低，可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg，3次/d，并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過(guò)30.6μmol/L加以調(diào)整，與青霉胺合用時(shí)，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內(nèi)被青霉胺絡(luò)合?！　◎?qū)銅治療雖對(duì)神經(jīng)系癥狀和體征效果較好，但對(duì)肝功能改善不明顯，因而要同時(shí)合并保肝藥物?！　?.精神藥物在驅(qū)銅治療的同時(shí)，可根據(jù)精神癥狀選用錐外系副作用較小的抗精神病藥，如甲硫噠嗪、利培酮等，劑量不宜過(guò)大，時(shí)間不宜過(guò)長(zhǎng)，顯效即止?！　?.飲食療法每天食物中含銅量不應(yīng)大于1mg，不宜進(jìn)食含銅量高的食物，如豌豆、蠶豆、玉米、香菇或蕈類、魚(yú)蝦海鮮、貝類、甲殼類或螺類軟體動(dòng)物、動(dòng)物的肝和血、巧克力和堅(jiān)果等。　　4.外科治療最近采用肝臟移植術(shù)雖有初步希望，但只限于極少數(shù)患者，尚在探索階段。