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什么是干淀粉樣變性

淀粉樣變性

病情描述發(fā)病時間、主要癥狀、癥狀變化等):叔叔得了一種怪病,都沒聽說過,說是干淀粉樣變性的疾病,想知道是怎么回事,醫(yī)生說這個病很罕見,也不知道能治愈不能想得到怎樣的幫助:干淀粉樣變性是怎么回事

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    楊川 主任醫(yī)師

    中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

    三級甲等

    內(nèi)分泌內(nèi)科

    干淀粉樣變性是一種罕見的疾病,是由于異常蛋白質(zhì)在組織和器官中沉積所致,可累及多個系統(tǒng),引發(fā)多種癥狀,如心臟、腎臟、肝臟等功能障礙。其發(fā)病機制復雜,診斷和治療具有挑戰(zhàn)性。 1.發(fā)病機制:淀粉樣物質(zhì)由錯誤折疊的蛋白質(zhì)形成,沉積在細胞外,破壞正常組織的結構和功能。 2.累及器官:常見受累器官包括心臟,可導致心律失常、心力衰竭;腎臟,引起蛋白尿、腎功能不全;肝臟,出現(xiàn)肝腫大、肝功能異常。 3.癥狀表現(xiàn):患者可能有疲勞、體重減輕、水腫、皮膚紫癜等。 4.診斷方法:通常需要進行組織活檢、血液和尿液檢查、影像學檢查等綜合判斷。 5.治療手段:治療方法包括藥物治療,如秋水仙堿、美法侖、硼替佐米等;針對器官功能損害的對癥治療;以及部分患者可能需要進行干細胞移植。 總之,干淀粉樣變性雖然罕見且復雜,但通過早期診斷和綜合治療,能夠在一定程度上控制病情,改善患者的生活質(zhì)量。

    2025-03-03 13:51
就醫(yī)問藥

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什么是淀粉樣變性?   淀粉樣變性(amyloidosis,AL)為單克隆免疫球蛋白(Ig)輕鏈沉積于臟器和軟組織,引起器官功能損害,沉積物對碘和硫酸的顏色反應與淀粉相似,故名。很少為單克隆重鏈淀粉樣變性,有原發(fā)與繼發(fā)之分,原發(fā)性AL屬漿細胞病,繼發(fā)性AL其原發(fā)病有慢性感染、腫瘤、免疫風濕病、多發(fā)性骨髓瘤及其他淋巴漿細胞病。 查看全文»

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    主任醫(yī)師 教授

    上海中醫(yī)藥大學附屬龍華醫(yī)院

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