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錢先 主任醫(yī)師
江蘇省中醫(yī)院
三級甲等
風濕病科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，治療方式包括飲食調整、藥物治療、對癥治療、手術治療及康復治療等。 1. 飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等，多吃高蛋白、高碳水化合物、低銅的食物。 2. 藥物治療：常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈣鈉等，有助于促進銅的排出。 3. 對癥治療：若出現(xiàn)震顫、肌強直等癥狀，可使用苯海索等藥物改善。 4. 手術治療：對于嚴重的患者，可能需要進行肝移植手術。 5. 康復治療：包括運動康復、語言康復等，幫助患者恢復功能。 總之，肝豆狀核變性雖然治療較為復雜，但通過綜合治療，可有效控制病情，提高患者生活質量。患者需積極配合治療，并定期復查。
2025-03-16 19:40
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回答2
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谷印亮 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
理療科
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您好，肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳病，所以目前沒有能夠徹底治愈的方法，這類患者由于體內的銅不能夠代謝，所以每隔一段時間需要進行排銅治療
2016-01-14 07:57
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回答1
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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此病的病因是體內的銅元素無法代謝，沉積在腦部和肝部引起病變，建議最好看看中醫(yī)吧
2016-01-14 05:19
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調查結果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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