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遺傳性纖維蛋白原缺乏癥是什么病,能治嗎?

我姑姑不知怎么回事腹腔自發(fā)出血,然后就一直止不住。醫(yī)生說這是遺傳性纖維蛋白原缺乏癥。然后醫(yī)生就說這種病人只能活到40-50歲。我想問問各位專家,這是一種什么樣情況,得了這類病是不是可以醫(yī)治?謝謝各位專家!

  • 回答5

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    周英華 副主任醫(yī)師

    翼城縣南梁鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院

    其他

    外科

    遺傳性纖維蛋白原缺乏癥是一種罕見的遺傳性出血性疾病,主要由于基因突變導致纖維蛋白原合成減少或功能異常。其治療具有一定挑戰(zhàn)性,但并非完全無法醫(yī)治,治療方法包括補充纖維蛋白原、止血治療、預防出血等。 1. 疾病原理:纖維蛋白原是凝血過程中的關鍵物質(zhì),缺乏會導致凝血障礙,易出現(xiàn)自發(fā)性出血,如腹腔出血等。 2. 癥狀表現(xiàn):常見的有皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血,嚴重時會出現(xiàn)內(nèi)臟出血。 3. 診斷方法:通過凝血功能檢查、基因檢測等明確診斷。 4. 治療方法: 補充纖維蛋白原制劑,如人纖維蛋白原。 止血藥物,如氨甲環(huán)酸、維生素 K? 等。 必要時輸注新鮮冰凍血漿。 5. 預防措施:避免劇烈運動和外傷,定期復查凝血功能。 遺傳性纖維蛋白原缺乏癥雖然治療有難度,但通過規(guī)范的治療和預防措施,可以有效減少出血風險,提高生活質(zhì)量?;颊邞e極配合醫(yī)生治療,保持樂觀心態(tài)。

    2025-03-26 04:39
  • 回答4

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    劉保福 主治醫(yī)師

    威縣常屯衛(wèi)生院

    一級甲等

    婦產(chǎn)科

    遺傳性蛋白原缺乏癥是不用擔心的餓哦,你好,根據(jù)你說的這個情況都是可以通過飲食調(diào)理來干山的,可以用低分子來解決你說的這個問題的,

    2016-01-23 17:42
  • 回答3

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    孔書雪 醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    您好,遺傳性纖維蛋白原缺乏癥發(fā)病原因多為常染色體隱性或顯性遺傳致纖維蛋白原缺乏,所以應用低分子量肝素曾被用來預防血栓性疾病的發(fā)生。

    2016-01-23 14:37
  • 回答2

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    你好,雖然無纖維蛋白原血癥的患者的血液不能正常的凝固,但是,卻很少發(fā)生出血。在纖維蛋白原血癥減少的患者中也會發(fā)生致命性的出血,但是,在很多情況下,要比血友病輕得多。無纖維蛋白原血癥多在嬰兒期因臍帶根部出血不止而得以診斷。臨床表現(xiàn)包括消化道出血和黏膜出血,如經(jīng)血過多等。

    2016-01-23 12:04
  • 回答1

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    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    你好,對于重型無纖維蛋白血癥患者可應用冷沉淀輸注預防性輸注僅適用于懷孕患者急性活動性出血手術前和懷孕是進行替代治療的指征凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)水平在1g/L通常已經(jīng)可以滿足正常止血的需要對懷孕患者建議將凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)的水平維持在1g/L以上

    2016-01-23 00:52
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