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糖原累積?、笮陀心男┌Y狀表現(xiàn)

糖原累積癥

糖原累積?、笮陀心男┌Y狀表現(xiàn)

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    蔡夢茵 主任醫(yī)師

    中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院

    三級甲等

    內(nèi)分泌科

    糖原累積?、笮偷陌Y狀表現(xiàn)多樣,包括肝臟、肌肉、心臟、脾臟等方面,低血糖程度相對較輕。藥物治療需謹(jǐn)慎,身體出現(xiàn)不適時,應(yīng)首先尋求醫(yī)生的意見,避免盲目用藥。
    1.肝臟:嬰兒期肝腫大,青春期可能縮小,部分會有肝纖維化,少數(shù)走向肝硬化。
    2.肌肉:多數(shù)患者肌無力,部分有肌肉萎縮。
    3.心臟:糖原累積可致心臟增大,心電圖有非特異性變化。
    4.脾臟:部分患兒4-6歲時出現(xiàn)脾腫大。
    5.低血糖:較糖原累積病Ⅰ型輕。
    糖原累積病Ⅲ型癥狀復(fù)雜,需綜合判斷,及時診斷治療。

    2016-07-06 11:47
就醫(yī)問藥

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什么是糖原累積癥?   糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程,需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外,其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000~1/25000。 查看全文»

低血糖 骨質(zhì)疏松
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  • 魏珉

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

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  • 崔炎棠

    主任醫(yī)師 教授

    廣東省人民醫(yī)院

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  • 邱文娟

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

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