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未滿(mǎn)月小孩患地中海貧血如何處理

地中海貧血

未滿(mǎn)月小孩患地中海貧血如何處理

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    馮茹 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    血液內(nèi)科

    未滿(mǎn)月小孩患地中海貧血,要了解其類(lèi)型、癥狀、危害、檢查及治療。若身體出現(xiàn)異常癥狀,請(qǐng)立刻就診,根據(jù)醫(yī)生的囑咐進(jìn)行治療,切勿自行用藥。
    1.類(lèi)型:分為輕型、中間型和重型,輕型癥狀輕,重型危害大。
    2.癥狀:可能有貧血、黃疸、肝脾腫大等。
    3.危害:影響生長(zhǎng)發(fā)育,重型可危及生命。
    4.檢查:包括血常規(guī)、血紅蛋白電泳等。
    5.治療:輕型一般無(wú)需特殊治療,中間型和重型可能需輸血、祛鐵治療,造血干細(xì)胞移植是根治方法。
    地中海貧血的治療需綜合考慮,家長(zhǎng)應(yīng)帶孩子在正規(guī)醫(yī)院規(guī)范診治。

    2018-12-18 19:46
  • 回答6

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    軒存旺 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    您好,地中海貧血(海洋性貧血)是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.海洋性貧血三種類(lèi)型:(1)重型:出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn)有:頭大,眼距增寬,馬鞍鼻,前額突出,兩頰突出,其典型的表現(xiàn)是臀狀頭,長(zhǎng)骨可骨折.骨骼改變是骨髓造血功能亢進(jìn),骨髓勝變寬,皮質(zhì)變薄所致.少數(shù)患者在肋骨及脊椎之間發(fā)生胸腔腫塊,亦可見(jiàn)膽石癥,下肢潰瘍.常見(jiàn)并發(fā)癥有急性心包炎,繼發(fā)性脾功能亢進(jìn),繼發(fā)性血色病.(2)中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年.(3)輕型:輕度貧血或無(wú)癥狀,一般在調(diào)查家族史時(shí)發(fā)現(xiàn).輕型地貧無(wú)需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療. 1.一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.  紅細(xì)胞輸注其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療.  3.鐵鰲合劑常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷(例如SF>1000μg/L),則開(kāi)始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用.或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注.去鐵胺副作用不大,偶見(jiàn)過(guò)敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過(guò)大可引起視力和聽(tīng)覺(jué)減退.維生素C與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日.阿膠是我國(guó)傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方,乳酸亞鐵是很好的二價(jià)補(bǔ)鐵制劑,市場(chǎng)上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨(dú)作為配方來(lái)用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補(bǔ)鐵,生血加營(yíng)養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強(qiáng)人體免疫力.許多地中海貧血病人在青春期并沒(méi)有正常的發(fā)育,這是因?yàn)轶w內(nèi)過(guò)量的鐵負(fù)荷,不但損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺,還損害了性腺本身(男孩的睪丸或女孩的卵巢),這些情況通常發(fā)生在那些早期并未接受完善治療的病人身上.然而,大多數(shù)終其一生接受完善治療的地中海貧血患者,能夠在青春期正常的生長(zhǎng)并能擁有正常的性發(fā)育.越早開(kāi)始治療越有機(jī)會(huì)擁有正常的青春期.

    2016-01-30 20:23
  • 回答5

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    邢學(xué)法 主治醫(yī)師

    冠縣辛集中心衛(wèi)生院

    一級(jí)

    外科

    先天性貧血是由于紅細(xì)胞中血紅蛋白的合成發(fā)生了障礙而致的溶血性貧血,您的情況建議到醫(yī)院正規(guī)診治,至于是否難治要根據(jù)嚴(yán)重程度而定,輕型患者病情很輕,常沒(méi)有癥狀或只有輕度貧血,他們的體力,智力,壽命均不受影響.但是再?lài)?yán)重了就很難說(shuō)了.愿健康.

    2016-01-30 16:32
  • 回答4

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    全科

    先天性貧血是由于紅細(xì)胞中血紅蛋白的合成發(fā)生了障礙而致的溶血性貧血,該病在廣東的發(fā)生率為5~6%.地中海貧血主要分為兩大類(lèi),由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為甲型地中海貧血,由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為乙型地中海貧血.根據(jù)病情的輕重不同各自又分為輕型和重型.重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡,死胎全身水腫,肚大,胎盤(pán)特別大,故又稱(chēng)為"水腫胎兒綜合征".而重型乙型地中海貧血患者在出生時(shí)往往看不出異常,數(shù)月后則慢慢出現(xiàn)面色蒼白,癡呆型面容,發(fā)育不良,并且貧血不斷加重,常需間斷的輸血來(lái)維持生命.就目前的醫(yī)療水平,即使竭盡全力治療,病孩也難以活到成年,這給家庭和社會(huì)都造成了極其沉重的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān).與重型地中海貧血截然不同的是,輕型患者病情很輕,常沒(méi)有癥狀或只有輕度貧血,他們的體力,智力,壽命均不受影響.如果兩個(gè)患同類(lèi)的輕型地中海貧血的青年結(jié)婚,則有1/4的機(jī)會(huì)生出一個(gè)重型的患兒,這就是為何廣東這樣的地中海貧血高發(fā)區(qū)不斷有重型患兒出生的原因.目前對(duì)地中海貧血最有效的辦法是進(jìn)行產(chǎn)前診斷,以防止重癥患兒的出生.

    2016-01-30 07:42
  • 回答3

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    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    先天性貧血是由于紅細(xì)胞中血紅蛋白的合成發(fā)生了障礙而致的溶血性貧血該病在廣東的發(fā)生率為5~6%.地中海貧血主要分為兩大類(lèi)由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為甲型地中海貧血由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為乙型地中海貧血.根據(jù)病情的輕重不同各自又分為輕型和重型.重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡死胎全身水腫肚大胎盤(pán)特別大故又稱(chēng)為水腫胎兒綜合征.而重型乙型地中海貧血患者在出生時(shí)往往看不出異常數(shù)月后則慢慢出現(xiàn)面色蒼白癡呆型面容發(fā)育不良并且貧血不斷加重常需間斷的輸血來(lái)維持生命.就目前的醫(yī)療水平即使竭盡全力治療病孩也難以活到成年這給家庭和社會(huì)都造成了極其沉重的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān).與重型地中海貧血截然不同的是輕型患者病情很輕常沒(méi)有癥狀或只有輕度貧血他們的體力智力壽命均不受影響.如果兩個(gè)患同類(lèi)的輕型地中海貧血的青年結(jié)婚則有1/4的機(jī)會(huì)生出一個(gè)重型的患兒這就是為何廣東這樣的地中海貧血高發(fā)區(qū)不斷有重型患兒出生的原因.目前對(duì)地中海貧血最有效的辦法是進(jìn)行產(chǎn)前診斷以防止重癥患兒的出生.

    2016-01-30 07:30
  • 回答2

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    李華卿 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    本病是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致.1.一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.  2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.  紅細(xì)胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開(kāi)始給予中,高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療

    2016-01-30 05:13
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是地中海貧血?   地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血(thalassemla,簡(jiǎn)稱(chēng)地貧,據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱(chēng)為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見(jiàn)的δβ地中海貧血;以前二種類(lèi)型常見(jiàn)。 查看全文»

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