卟啉病是什么？有何癥狀、如何診斷與治療？
我想請(qǐng)問(wèn)一下卟啉病到底是什么部有什么臨床癥狀？如何診斷？如果一旦確診如何治療？
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回答3
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周振海 主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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卟啉病是一種由于血紅素生物合成途徑中的酶活性缺乏或降低，導(dǎo)致卟啉或其前體物質(zhì)在體內(nèi)蓄積而引起的疾病。癥狀多樣，診斷方法復(fù)雜，治療需綜合考慮。 1. 癥狀：皮膚癥狀常見(jiàn)，如皮膚光敏感、水皰、潰瘍等；還可能有腹痛、神經(jīng)精神癥狀，如焦慮、抑郁、幻覺(jué)等。 2. 診斷：通過(guò)血液、尿液和糞便中卟啉及其前體物質(zhì)的檢測(cè)，結(jié)合臨床表現(xiàn)和家族史來(lái)確診。 3. 治療：急性發(fā)作期以緩解癥狀為主，如使用葡萄糖、羥高鐵血紅素等。慢性期可采用放血療法、使用β-胡蘿卜素等。避免誘因，如避免日曬、戒酒等。 4. 藥物治療：氯丙嗪可緩解精神癥狀；依地酸鈣鈉能促進(jìn)卟啉排泄；維生素 B6 對(duì)部分類(lèi)型卟啉病有一定作用。 5. 其他：患者需注意休息，保持良好的生活習(xí)慣。 卟啉病雖然較為罕見(jiàn)，但通過(guò)規(guī)范的診斷和治療，能有效控制病情，提高患者生活質(zhì)量。
2025-04-02 20:01
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回答2
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好卟啉病是血紅素合成途徑中由于缺乏某種酶或酶活性降低而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病臨床表現(xiàn)為曝光部位的非炎癥性水皰、大皰可見(jiàn)糜爛、結(jié)痂、潰瘍愈后遺留瘢痕、粟丘疹、色素沉著和色素減退皮膚的脆性增加實(shí)驗(yàn)室檢查遲發(fā)型皮膚卟啉岔現(xiàn)為尿卟啉增多尿樣本于Wood燈下可見(jiàn)珊瑚色熒光血清鐵可增高轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增加治療包括消除可能的誘因包括忌酒、停用可能加重病情的藥物避光、防曬使用遮光劑；遲發(fā)型皮膚卟啉病可口服羥氯喹治療必要時(shí)也可采用放血療法；紅細(xì)胞生成性原卟啉病可口服β胡蘿卜素降低光敏感
2016-02-15 16:49
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回答1
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級(jí)甲等
內(nèi)科
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淋病其實(shí)算是一種必較常見(jiàn)的性傳播疾病主要通過(guò)性交傳染好發(fā)于青少年而且淋病在中國(guó)是發(fā)病率最高的一種疾病以尿道口排出膿性分泌物為主要特征主要通過(guò)性傳染好發(fā)于青壯年淋球菌感染引起的臨床表現(xiàn)取決于感染的程度機(jī)體的敏感性細(xì)菌的毒力感染部位及感染時(shí)間的長(zhǎng)短有時(shí)癥狀就是相對(duì)可一段時(shí)間過(guò)后癥狀明顯加重經(jīng)診斷后卻發(fā)現(xiàn)早已貽誤最佳治療時(shí)機(jī)因此也增大了治療難度所以說(shuō)患病就要的治療要趁早
2016-02-15 14:42
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱(chēng)紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性?xún)深?lèi)。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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