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回答4
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李強(qiáng) 醫(yī)師
濰坊市人民醫(yī)院
三級甲等
普內(nèi)科
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異常血紅蛋白病是一組由于珠蛋白基因缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異?；蚝铣伤俾十惓?，從而導(dǎo)致血紅蛋白功能異常的遺傳性血液病，主要包括異常血紅蛋白血癥、不穩(wěn)定血紅蛋白病、血紅蛋白M病、氧親和力異常的血紅蛋白病、鐮狀細(xì)胞貧血等。 1.異常血紅蛋白血癥：血紅蛋白分子的珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，可導(dǎo)致紅細(xì)胞變形性降低，容易在血管內(nèi)破壞，引發(fā)溶血等癥狀。 2.不穩(wěn)定血紅蛋白?。寒惓５难t蛋白不穩(wěn)定，容易發(fā)生變性和沉淀，在紅細(xì)胞內(nèi)形成包涵體，使紅細(xì)胞膜變硬，可塑性減少，進(jìn)而發(fā)生溶血。 3.血紅蛋白M?。浩涮攸c(diǎn)是高鐵血紅蛋白的生成異常增多，導(dǎo)致血液呈暗褐色，患者可出現(xiàn)發(fā)紺癥狀。 4.氧親和力異常的血紅蛋白?。貉t蛋白對氧的親和力過高或過低，影響氧氣的運(yùn)輸和釋放，可能造成組織缺氧或代償性紅細(xì)胞增多。 5.鐮狀細(xì)胞貧血：血紅蛋白S異常，在低氧狀態(tài)下，紅細(xì)胞扭曲成鐮狀，這種鐮狀紅細(xì)胞的變形性差，容易阻塞血管，引起局部缺血、疼痛、器官損害等。 異常血紅蛋白病是一組復(fù)雜的遺傳性血液病，不同類型有著不同的表現(xiàn)，可累及多個器官系統(tǒng)，嚴(yán)重影響患者的健康和生活質(zhì)量。一旦懷疑有異常血紅蛋白病，應(yīng)及時到血液科進(jìn)行相關(guān)檢查，以明確診斷并進(jìn)行相應(yīng)的處理。
2025-01-21 23:48
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回答3
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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病情分析：本病是由于遺傳缺陷（常染色體顯性遺傳）引起珠蛋白的基因突變，肽鏈結(jié)構(gòu)異?；蚝铣烧系K，造致一種或一種以上結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白，部分或完全替代了正常的血紅蛋白。異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法。部分病人不需治療預(yù)后良好，可不影響生存。部分病人需給予支持性保守療法，如預(yù)防和積極積極治療感染、補(bǔ)充造血因子、避免生于低氧及缺氧環(huán)境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。
2016-02-19 05:39
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回答2
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武占磊 醫(yī)師
冠縣東古城鎮(zhèn)宋莊村衛(wèi)生服務(wù)中心
其他
內(nèi)科
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xx本病是由于遺傳缺陷（常染色體顯性遺傳）引起珠蛋白的基因突變肽鏈結(jié)構(gòu)異?；蚝铣烧系K造致一種或一種以上結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白部分或完全替代了正常的血紅蛋白異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法部分病人不需治療預(yù)后良好可不影響生存部分病人需給予支持性保守療法如預(yù)防和積極積極治療感染、補(bǔ)充造血因子、避免生于低氧及缺氧環(huán)境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血
2016-02-19 03:04
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回答1
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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本病是由于遺傳缺陷（常染色體顯性遺傳）引起珠蛋白的基因突變肽鏈結(jié)構(gòu)異常或合成障礙造致一種或一種以上結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白部分或完全替代了正常的血紅蛋白。。異常血紅蛋白病的治療目前無根治的療法部分病人不需治療預(yù)后良好可不影響生存部分病人需給予支持性保守療法如預(yù)防和積極積極治療感染、補(bǔ)充造血因子、避免生于低氧及缺氧環(huán)境、避免服用氧化劑類藥物、必要時可輸血。
2016-02-18 16:27
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