肝豆狀核病變手術(shù)治療后還需服藥嗎?對說話功能有何影響?
我姐在12歲得肝豆狀核病變,剛開始在濟南省立醫(yī)院救治,但并沒有查出真實病因,在那住院并沒見好轉(zhuǎn),后回家。我爸經(jīng)四處打聽,最后得知合肥有一家醫(yī)院專治此病,在后來多次轉(zhuǎn)至合肥中醫(yī)學(xué)院神經(jīng)病學(xué)研究所附屬醫(yī)院治療,至今病情仍未見有明顯好轉(zhuǎn)?,F(xiàn)在在家服藥治療想得到怎樣的幫助:我想問一下醫(yī)生:肝豆狀核病變,如果要手術(shù)治療的話還要服藥嗎,說話能變清楚嗎?還有手術(shù)費大概多少錢???感激醫(yī)生的回答(
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回答1
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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肝豆狀核病變是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。其主要特點包括銅在體內(nèi)各臟器尤其是肝、腦、腎等的異常沉積,可引起肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。對于手術(shù)治療后是否服藥、對說話功能影響等情況受多種因素影響,如病變程度、手術(shù)效果、術(shù)后恢復(fù)、個體差異、后續(xù)治療措施等。 1.病變程度:如果病變程度較輕,手術(shù)成功且去除了大部分銅沉積相關(guān)的病變組織,可能術(shù)后服藥量會減少,但可能仍需服藥鞏固治療,對于說話功能可能有較好改善;若病變嚴重,術(shù)后可能仍需長期服藥,且說話功能改善可能有限。 2.手術(shù)效果:手術(shù)若能精準地解決銅代謝異常的關(guān)鍵環(huán)節(jié),可能術(shù)后不需要大量藥物維持,但如果手術(shù)未能完全解決問題,就需要藥物輔助,對說話功能的改善也與手術(shù)解決問題的程度有關(guān)。 3.術(shù)后恢復(fù):恢復(fù)良好的情況下,身體自身代謝等功能逐步正?;?,服藥需求可能降低,說話功能可能逐漸恢復(fù)清晰;恢復(fù)不佳則可能需要持續(xù)服藥,說話功能也難以有效改善。 4.個體差異:不同患者對手術(shù)和銅代謝調(diào)整的反應(yīng)不同,有的患者術(shù)后自身調(diào)節(jié)能力強,可能減少服藥,說話功能恢復(fù)快,有的則相反。 5.后續(xù)治療措施:除了手術(shù),后續(xù)可能還需要結(jié)合飲食控制等,如低銅飲食,減少銅的攝入,這也會影響服藥需求,對說話功能的恢復(fù)也有輔助作用。 肝豆狀核病變手術(shù)治療后的服藥情況和說話功能的改善是復(fù)雜的,受多種因素共同影響,需要綜合評估病情、手術(shù)效果等多方面情況來確定后續(xù)的治療方案。
2025-01-22 06:03
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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