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先天性地中海貧血如何影響身體及治療

主要癥狀:發(fā)病時(shí)間:從小化驗(yàn)檢查結(jié)果:先天性地中海貧血曾經(jīng)治療情況和效果:人很瘦小不怎么長(zhǎng)身體經(jīng)常輸血

  • 回答5

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

    許宗彥 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    先天性地中海貧血是一種遺傳性血液疾病,影響身體多個(gè)方面,治療方法多樣。包括輸血治療、祛鐵治療、藥物治療、脾切除及造血干細(xì)胞移植等。 1.疾病原理:地中海貧血是由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常。輕型患者癥狀較輕,重型患者癥狀嚴(yán)重。 2.癥狀表現(xiàn):患者常出現(xiàn)貧血、黃疸、肝脾腫大、發(fā)育遲緩等癥狀。 3.輸血治療:定期輸血可改善貧血癥狀,但可能導(dǎo)致鐵過(guò)載。 4.祛鐵治療:常用祛鐵胺等藥物,防止鐵沉積損害器官。 5.藥物治療:如羥基脲、丁酸鹽等,可促進(jìn)胎兒血紅蛋白生成。 6.手術(shù)治療:脾切除適用于脾腫大及脾功能亢進(jìn)者。 7.造血干細(xì)胞移植:是根治的方法,但有嚴(yán)格適應(yīng)證和風(fēng)險(xiǎn)。 先天性地中海貧血的治療需綜合考慮患者病情和身體狀況,選擇合適的治療方案,并定期復(fù)查?;颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院接受規(guī)范治療。

    2025-02-05 23:51
  • 回答4

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    申蘭闊 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院

    其他

    全科

    你好地中海貧血主要分為兩大類(lèi)由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為甲型地中海貧血由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為乙型地中海貧血.根據(jù)病情的輕重不同各自又分為輕型和重型.重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡死胎全身水腫肚大胎盤(pán)特別大故又稱(chēng)為"水腫胎兒綜合征".而重型乙型地中海貧血患者在出生時(shí)往往看不出異常數(shù)月后則慢慢出現(xiàn)面色蒼白癡呆型面容發(fā)育不良并且貧血不斷加重常需間斷的輸血來(lái)維持生命.就目前的醫(yī)療水平即使竭盡全力治療病孩也難以活到成年.

    2016-02-26 05:06
  • 回答3

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    崔立靜 醫(yī)師

    中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院

    一級(jí)

    內(nèi)科

    地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或者不能合成導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變本組疾病的臨床癥狀輕重不一大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血.許多地中海貧血患者在青春期并沒(méi)有正常的發(fā)育這是因?yàn)轶w內(nèi)過(guò)量的鐵負(fù)荷不但損害了控制性發(fā)育的內(nèi)分泌腺還損害了性腺本身(男性的睪丸女性的卵巢)這些情況通常發(fā)生在那些早期并未接受完善治療的患者身上.現(xiàn)在一般的治療方法如下:1.一般治療:注意休息和營(yíng)養(yǎng)積極預(yù)防感染適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E;2.輸血和去鐵治療:此法在目前仍是重要治療方法之一;3.鐵螯合劑.而骨髓移植是目前公認(rèn)的唯一能根治該病的手段.

    2016-02-25 18:41
  • 回答2

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    李增沛 主治醫(yī)師

    南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    五官科

    你好地中海貧血主要分為兩大類(lèi)由血紅蛋白的α鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為甲型地中海貧血由血紅蛋白β鏈合成減少而引起的貧血稱(chēng)為乙型地中海貧血.根據(jù)病情的輕重不同各自又分為輕型和重型.重型甲型地中海貧血患者一般為死胎或出生后即死亡死胎全身水腫肚大胎盤(pán)特別大故又稱(chēng)為而重型乙型地中海貧血患者在出生時(shí)往往看不出異常數(shù)月后則慢慢出現(xiàn)面色蒼白癡呆型面容發(fā)育不良并且貧血不斷加重常需間斷的輸血來(lái)維持生命.就目前的醫(yī)療水平即使竭盡全力治療病孩也難以活到成年.

    2016-02-25 10:40
  • 回答1

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    谷印亮 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線(xiàn)合作醫(yī)院

    其他

    理療科

    先天性貧血是由于紅細(xì)胞中血紅蛋白的合成發(fā)生了障礙而致的溶血性貧血.根據(jù)孩子的年齡及頻繁輸血的情況看問(wèn)題應(yīng)該比較嚴(yán)重脾切除估計(jì)以無(wú)多大作用.造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者我個(gè)人你認(rèn)為可以進(jìn)行手術(shù)

    2016-02-25 07:38
就醫(yī)問(wèn)藥

針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

什么是地中海貧血?   地中海貧血又稱(chēng)海洋性貧血(thalassemla,簡(jiǎn)稱(chēng)地貧,據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱(chēng)為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見(jiàn)的δβ地中海貧血;以前二種類(lèi)型常見(jiàn)。 查看全文»

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