原卟啉病
一個(gè)同學(xué)的爸爸是一個(gè)局長。同學(xué)平時(shí)的時(shí)候就拽的不行，我特別看不慣他，最近看他好像老實(shí)了很多，同學(xué)說他其實(shí)是有病心里自卑才這樣的，想想還真可憐，同學(xué)說是一種原卟啉病。請問這是一種什么病??？
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回答4
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺(tái)市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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你好，原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病，其臨床特點(diǎn)為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏。
2016-03-06 07:37
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回答3
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王海龍 醫(yī)師
邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病，其臨床特點(diǎn)為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏，在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等，在紅細(xì)胞和糞中原卟啉的含量過高，但尿內(nèi)不含尿卟啉。
2016-03-06 04:17
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回答2
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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你好，原卟啉病亦稱紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病，其臨床特點(diǎn)為自幼年開始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對日光過敏，在暴露處皮膚有灼熱發(fā)癢感和發(fā)紅、水腫等，在紅細(xì)胞和糞中原卟啉的含量過高，但尿內(nèi)不含尿卟啉。
2016-03-05 23:55
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回答1
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黃飛龍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
婦產(chǎn)科
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1、治療治療原則為避免日照和減少原卟啉對肝臟毒性。1.避光患者應(yīng)盡可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊鈦、鋅防護(hù)服，也可外用雙羥苯宗(二羥基丙酮)，指甲花素防護(hù)劑。2.胡蘿卜素進(jìn)食含有高胡蘿卜素食物，或者直接服倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素)，這種藥物對光敏感者的皮膚能起保護(hù)作用，加強(qiáng)皮膚對日光的耐受性，其明確的作用機(jī)制并不清楚，20～60mg/次，3次/d，口服。可根據(jù)病人對藥物的療效或血液胡蘿卜素的含量，適當(dāng)增減劑量?；颊呖捎谌展鈴?qiáng)烈的春、夏季服藥。療效最大出現(xiàn)于服藥后1～3個(gè)月，停藥后療效還可以維持1～2個(gè)月，一般無明顯的不良反應(yīng)。3.正鐵血紅素正鐵血紅素通過抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性，減少原卟啉的產(chǎn)生。劑量為4mg/(kg·d)，靜脈滴注，1個(gè)療程用6天。4.考來烯胺因可以結(jié)合原卟啉并通過糞便排出體外，部分減少原卟啉的肝腸循環(huán)，降低紅細(xì)胞和血漿的原卟啉水平，同時(shí)還可以使原卟啉所致的肝臟損害得到改善。用法：4g/次，3次/d，口服。5.其他藥物過去用某些抗瘧藥如米帕林、羥氯喹等治療，對部分病例也有一定療效。藥用炭的吸附作用可以阻斷卟啉的肝腸循環(huán)，使臨床癥狀得以完全緩解，4g/次，3次/d，涼開水調(diào)成糊狀口服，連用9個(gè)月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治療也可以取得好的療效。
2016-03-05 21:03
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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