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回答5
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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崔立靜 醫(yī)師
中原油田醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)中心光明醫(yī)院
一級(jí)
內(nèi)科
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你好,糖原積累病是一類由于先天性酶缺陷造成的糖原代謝障礙疾病,其發(fā)病率為2萬(wàn)-2.5萬(wàn)/1糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種,由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型,這類疾病絕大多數(shù)是糖原在肝臟,肌肉腎臟等組織中儲(chǔ)積量增加.建議你到北京去看看,那里的條件和設(shè)備都比較先進(jìn),技術(shù)力量也比較雄厚.
2016-03-16 16:24
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回答4
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許宗彥 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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多由于糖原代謝酶的缺陷而導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生不同組織器官中糖原或異型糖原的過(guò)多累積，可表現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩、腹部膨脹，身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松等。從你的生化檢查可考慮診斷。治療主要是保持正常血糖水平，臨床使用日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案，也可用每4～6小時(shí)口服生玉米淀粉2g／kg混懸液的替代方法，無(wú)特殊處理。
2016-03-16 12:14
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回答3
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肖起濤 主治醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝糖原累積癥（glycogenstoragedisease,GSD）為一組較少見(jiàn)的嬰幼兒先天性隱形遺傳性糖原代謝紊亂性疾病，同胞子女發(fā)生率明顯增加床即廣泛使用日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案祝你早日康復(fù)
2016-03-16 02:19
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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李增沛 主治醫(yī)師
南陽(yáng)市第一人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
五官科
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您好,建議三級(jí)甲醫(yī)院就診治療,1.糖原累積癥Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長(zhǎng)發(fā)育狀態(tài)和肌力 但最近研究認(rèn)為高淀粉 標(biāo)準(zhǔn)蛋白飲食效果更好 2.糖原累積癥Ⅳ型無(wú)特效療法 高蛋白低糖飲食 加食玉米油未能阻止肝硬化進(jìn)程 用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果 曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少 因而是一個(gè)有研究前途的治療方法 此外 可施行肝移植
2016-03-15 23:29
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回答1
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邢學(xué)法 主治醫(yī)師
冠縣辛集中心衛(wèi)生院
一級(jí)
外科
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您好，多由于糖原代謝酶的缺陷而導(dǎo)致糖原分解或合成障礙，從而產(chǎn)生不同組織器官中糖原或異型糖原的過(guò)多累積，可表現(xiàn)生長(zhǎng)遲緩、腹部膨脹，身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松等。從你的生化檢查可考慮診斷。治療主要是保持正常血糖水平，臨床使用日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案，也可用每4～6小時(shí)口服生玉米淀粉2g／kg混懸液的替代方法，無(wú)特殊處理。
2016-03-15 21:43
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過(guò)較復(fù)雜的化學(xué)變化過(guò)程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
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