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您好，多骨纖維發(fā)育不良是一種骨骼生長(zhǎng)時(shí)發(fā)生病變的癥狀。臨床上表現(xiàn)為骨骼損害，性早熟，色素沉淀。可以選擇吃降鈣素，雖然沒(méi)有什么副作用，但是價(jià)格也是比較昂貴的。也可以使用二磷酸鹽制劑，也可以通過(guò)手術(shù)的方法來(lái)矯正肢體畸形。建議盡早治療，到發(fā)病后期化療效果也會(huì)降低。

　此病有自限傾向，以下的措施可改善一些臨床癥狀，包括：　　1.骨損害的內(nèi)科治療　　(1)降鈣素：降鈣素50～100U或益鈣寧40U隔天或1周2次，肌注，有人認(rèn)為該藥對(duì)骨畸形造成的局限腫脹和骨折刺激神經(jīng)末梢引起的疼痛有明顯止痛作用，無(wú)明顯副作用，因價(jià)格昂貴影響長(zhǎng)期用藥?！　?2)二磷酸鹽制劑：療效各家報(bào)道不一，常用的有：　?、貳HDP(disodiumedetate)：每天20mg/kg，口服療程6個(gè)月～1年?！　、谂撩琢姿猁}(pamidronate)：60mg/d，靜脈滴注連用3天，每6個(gè)月重復(fù)1次?！　〔∪嗽谥委熎陂g無(wú)自發(fā)性骨折發(fā)生，在治療2～3療程后骨痛及步態(tài)異常消失，肢體長(zhǎng)度無(wú)變化，血ALP、尿羥輔氨酸下降，但尚未得到骨受損治愈的放射學(xué)及閃爍照相的證實(shí)。　　以上兩種藥使用也未見(jiàn)明顯副作用(可能與病例觀察太少有關(guān))，作用機(jī)制尚未明了?！　?.骨畸形的外科治療對(duì)于MAS的肢體畸形嚴(yán)重者可行截骨矯形術(shù)。刮除病灶骨，采用植骨與內(nèi)固定，術(shù)后有可能復(fù)發(fā)。若病變迅速增長(zhǎng)，要警惕惡變?yōu)楣抢w維肉瘤，其次是骨肉瘤，此時(shí)不宜放射治療，以免誘發(fā)惡變?！　?.性早熟的治療　　(1)羥孕酮(MPV)：5～10mg/d，可抑制FSH、LH分泌，使乳房回縮，月經(jīng)停止，或使陰莖和睪丸縮小，陰毛減少，療效肯定。少數(shù)病人有惡心、嘔吐、乏力、嗜睡等副作用，有肝、腎功能不全者慎用。　　(2)醋酸甲地孕酮(danazol，danacrin，達(dá)那唑)：能抑制促性腺激素的分泌高潮，不抑制正常體內(nèi)FSH、LH的基礎(chǔ)水平，療效同上，常用量50mg/次，1～2次/d或酌情調(diào)整劑量。副作用為肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高，長(zhǎng)期應(yīng)用需定期檢查肝功能，肝功能不全者禁用大劑量?！　?3)甲羥孕酮(depoprovera)：每次100～200mg，肌注，每2～3周1次，作用、療效與MPA類似?！　?4)酮康唑：具有抑制腎上腺和性腺類固醇合成的作用。最近來(lái)自美國(guó)馬里蘭醫(yī)療中心的Syed和chalew的報(bào)道顯示，他們使用酮康唑200mg,3次/d治療2例MAS的女性性早熟的病人1年后，性早熟得到遏止。副作用是皮膚瘙癢、皮疹，但并不影響使用，肝功能異常停藥后可恢復(fù)?！　?5)睪酮內(nèi)酯：能抑制雌激素分泌，促進(jìn)女孩乳腺成熟。也促進(jìn)骨的線性生長(zhǎng)和骨骼的成熟。對(duì)非促性腺激素依賴性性早熟療效肯定。用量為20～40mg/(kg?d)。　　(6)他莫昔芬(tamoxifen)：是目前認(rèn)為最優(yōu)秀的抗非促性腺激素依賴性性早熟的藥物，該藥能與雌二醇競(jìng)爭(zhēng)雌激素受體，使雌激素耗竭。用此治療后，青春發(fā)育減慢，線性生長(zhǎng)下降，當(dāng)中樞性青春期發(fā)育時(shí)，給予GnRH類似物治療，生長(zhǎng)速度及骨骼成熟維持穩(wěn)定。用量為10～20mg，2次/d。