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石骨癥又稱大理石骨,原發(fā)性脆性骨硬化,硬化性增生性骨病和粉筆樣骨.是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病.最早由Albers-Schonberg（1904）發(fā)現(xiàn),又叫Albers-schonberg病.本病之特征為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質(zhì)硬化,重者事關(guān)大局髓腔封閉,造成嚴(yán)重貧血.本病常為家族性,絕大多數(shù)病例為隱性遺傳.　石骨癥病因不明,可能與遺傳因素有關(guān).認(rèn)為是由于正常的破骨細(xì)胞明顯缺乏或功能缺陷,主要變化為骨樣組織過度鈣化而缺少真正的骨化,使鈣化的軟骨基質(zhì)及原始的骨小梁重吸收變慢,以致骨中缺少骨板層及成骨細(xì)胞,失去彈性,骨小梁結(jié)構(gòu)不良,使骨質(zhì)脆易斷.由于大量鈣化的軟骨基質(zhì)的存在,使骨髓腔明顯縮小,甚至閉塞,骨皮質(zhì)和松質(zhì)硬化,二者之間不能分辨.骨皮質(zhì)增生,骨松質(zhì)致密而出現(xiàn)全身骨骼X線的特征性改變對(duì)良性型,一般給予對(duì)癥治療,如控制感染,輸血,加強(qiáng)護(hù)理,防止外傷性骨折,給予低鈣并磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程.對(duì)惡性型有報(bào)道用激素,骨髓移植治療取得一些療效.有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植,但治療費(fèi)用高得驚人注意身體,預(yù)防感冒,活動(dòng)預(yù)防創(chuàng)傷.

　石骨癥又稱大理石骨,原發(fā)性脆性骨硬化,硬化性增生性骨病和粉筆樣骨.是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病.最早由Albers-Schonberg（1904）發(fā)現(xiàn),又叫Albers-schonberg病.本病之特征為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質(zhì)硬化,重者事關(guān)大局髓腔封閉,造成嚴(yán)重貧血.本病常為家族性,絕大多數(shù)病例為隱性遺傳.對(duì)良性型,一般給予對(duì)癥治療,如控制感染,輸血,加強(qiáng)護(hù)理,防止外傷性骨折,給予低鈣并磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程.對(duì)惡性型有報(bào)道用激素,骨髓移植治療取得一些療效.　　有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植,但治療費(fèi)用高得驚人.　由于骨髓腔被大量鈣化的基質(zhì)充塞,而使造血組織明顯減少,發(fā)生髓外造血器官如肝,脾,淋巴結(jié)增大,出現(xiàn)髓性無功能性貧血.長期貧血導(dǎo)致患兒生長發(fā)育遲緩,營養(yǎng)差.因骨內(nèi)鈣質(zhì)不能正常運(yùn)送到骨骼生長部位,故易在嬰幼兒期發(fā)生佝僂病,并容易引起自發(fā)性骨折.因顱骨骨質(zhì)硬化增生,顱底各孔變窄小,致使腦脊液回流受阻而發(fā)生腦積水,硬膜下積液或腦室擴(kuò)張之CT征象.