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特發(fā)性肺纖維化

干燥癥肺纖維化,激素減量到2片,膝蓋痛,以前環(huán)磷酰胺15天一次現(xiàn)在又停用環(huán)磷酰胺了,不知怎么辦、現(xiàn)在能掛環(huán)磷酰胺嗎感謝醫(yī)生為我快速解答——該如何治療和預(yù)防

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什么是特發(fā)性肺纖維化?   特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報(bào)道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見于中老年人,呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見,預(yù)后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»

呼吸困難 胸痛
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    主任醫(yī)師 教授

    上海岳陽醫(yī)院

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