指導：廣東省婦幼保健院小兒外科 樂盛麟(專家預約)主任醫(yī)師

　　快2個月大的琳琳是個討人喜歡的小公主，是全家人的開心果，可令家人擔心的是，琳琳在出生約半個月的時間，突然化身“金菩薩”，全身皮膚發(fā)黃且一直不退，帶去當?shù)匦♂t(yī)院就診，醫(yī)生最初懷疑是“新生兒肝炎綜合征”，給予藥物治療一段時間后，仍未見效果，遂到另一家大醫(yī)院求治，經(jīng)系統(tǒng)的檢查后，被告知琳琳是患了“膽道閉鎖”的疾病，且需要盡早手術治療。不就是黃疸嗎？為何要動手術？雖然家人心存疑惑，但還是積極配合醫(yī)生的診療建議，手術后經(jīng)一段時間的恢復，琳琳身上披的“金裝”終于慢慢退去，看著慢慢變回原本白白的小臉，全家人臉上的愁云也跟著漸漸消退。那么，膽道閉鎖，到底是一個怎樣的病呢？

　　【病例解析】

　　膽道閉鎖是嬰兒期比較常見的一種嚴重的肝臟疾病，以肝內(nèi)和肝外膽管進行性炎癥和纖維性梗阻為特征，從而導致膽汁淤積及進行性的肝纖維化，目前對膽道閉鎖的確切病因尚未定論，一些專家認為，其發(fā)病過程存在多種因素，如病毒感染、先天性膽道發(fā)育不良等，最終形成閉塞性膽道系統(tǒng)疾病。

　　膽道閉鎖并不罕見，據(jù)流行病學研究發(fā)現(xiàn)，該病具有地區(qū)差異，以東南亞最為常見，如不及時治療，大多數(shù)將會在2歲以前死亡?；加羞@類疾病的寶寶通常在出生后1~2周沒有什么異常，大便顏色正?；蚵晕⒆兊?，但在出生后2~3周黃疸逐漸明顯，也有一些膽道閉鎖的寶寶是一出生即可見到黃疸的，但按照生理性黃疸處理后，黃疸非但不退，反而進一步加重，大便多由黃色變成淡黃色甚至白陶土顏色，小便顏色呈濃茶樣。到了晚期，黃疸加重，全身皮膚、鞏膜呈金黃色，肝臟腫大、腹部變大。

　　【治療】

　　目前對膽道閉鎖的患兒最常規(guī)且療效較好的治療手段是日本醫(yī)生Kasai采用的肝門空腸吻合術，但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術失敗的患兒則需要進行肝臟移植，早期診斷有效改善手術預后，延長自體肝的生存率。有資料顯示：60天以后進行手術，每推遲10天，成功率就降低1/4,90天以后不宜行Kasai手術，120天后幾乎無長期存活的病例。因此，手術日齡是改善預后的重要可干預性因素之一。因膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似，常常被誤以為是“新生兒肝炎綜合征”，如果處理一段時間后黃疸仍不退，則要行相關檢查盡早診斷，膽道閉鎖一經(jīng)確診，則應該盡早手術，以免影響寶寶預后。

　　【提醒】

　　由于新生兒膽紅素代謝的特點，約50~60%足月兒和80%的早產(chǎn)兒會出現(xiàn)生理性黃疸，足月兒一般在出生后2~3天出現(xiàn)黃疸， 5~7天可以消退，但一般不超過2周；而早產(chǎn)兒多于出生后3~5天出現(xiàn)黃疸， 7~9天可以消退，最長可延長到3~4周。對于這類生理性的黃疸，可不給于特殊處理，帶寶寶多到戶外曬太陽。如果考慮是病理性黃疸的可能，則應盡快送醫(yī)院進行相關的檢查，以便盡早診斷黃疸的原因及進行相關的治療，以免延誤了最佳的治療時機。

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