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小兒重癥肌無(wú)力如何檢查 首選藥物治療

2016-01-09 07:09:36      家庭醫(yī)生在線

其實(shí),人們之所以在平時(shí)會(huì)對(duì)小兒重癥肌無(wú)力這一疾病十分的關(guān)注,主要是與小兒重癥肌無(wú)力的危害有關(guān)的,而家長(zhǎng)在發(fā)現(xiàn)小兒有重癥肌無(wú)力的表現(xiàn)時(shí),也應(yīng)帶其盡快的就醫(yī)進(jìn)行檢查,那么,小兒重癥肌無(wú)力該如何檢查?

小兒重癥肌無(wú)力(MG)的檢查包括實(shí)驗(yàn)室檢查和輔助檢查,其具體檢查方法有:

一、實(shí)驗(yàn)室檢查

1、乙酰膽堿受體抗體濃度測(cè)定 在小兒全身型重癥肌無(wú)力患兒有90%的病例血中抗乙酰膽堿受體抗體度升高,多大于10nmol/L;眼肌型的抗體水平低,濃度為0~10nmol/L。

病初期往往為陰性,且早期抗體水平與病情無(wú)明顯關(guān)系。重癥肌無(wú)力眼癥狀者,若血中此抗體不高則多為單純眼型,一般無(wú)需手術(shù)治療;若很高則可能為 全身型早期,越早行胸腺摘除術(shù)療效越好。故乙酰膽堿受體抗體測(cè)定對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷、治療方法之選擇,以及對(duì)免疫抑制藥治療的監(jiān)測(cè)均有幫助。

2、抗橫紋肌抗體檢查 合并胸腺瘤的重癥肌無(wú)力患兒,90%以上可測(cè)出抗橫紋肌抗體,但在小兒重癥肌無(wú)力中,很少可見到合并胸腺腫瘤。

3、肌肉活體組織檢查 對(duì)個(gè)別診斷困難的患者可作肌肉活體組織檢查,若神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺襞減少、平坦,及突觸上的nAChR數(shù)目減少則可確診MG。

二、其他輔助檢查

1、騰喜龍或新斯的明試驗(yàn) 騰喜龍是溴化新斯的明的類似物。肌注或靜注騰喜龍1分鐘,患者常出現(xiàn)明顯療效,5分鐘作用消失,肌無(wú)力癥狀恢復(fù)如初則為陽(yáng)性。甲基硫酸新斯的明肌內(nèi)注射后15分鐘之內(nèi),患者癥狀即有明顯改善,30分鐘改善最明顯,45分鐘后作用逐漸消失。

新斯的明試驗(yàn)0.03~0.04mg/kg肌注,比較注射前后半小時(shí)各受累肌群的肌力的變化,肌力明顯改善者有助于MG的診斷。為對(duì)抗新斯的明 的M-膽堿能不良反應(yīng)(瞳孔散大、心動(dòng)過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉、嘔吐)可同時(shí)或備用肌內(nèi)注射阿托品。觀察時(shí)間較長(zhǎng),易出現(xiàn)腸絞痛等副作用,但藥源充足。應(yīng)結(jié)合具體情況合理選擇。

2、肌電圖重復(fù)電刺激 常見肌肉動(dòng)作電位逐漸由正常變?yōu)楫惓?,波幅與頻率逐漸降低。神經(jīng)重復(fù)頻率刺激實(shí)驗(yàn)和單纖維肌電圖檢查,以2~3Hz低頻超強(qiáng)電流分別刺激面、腋及尺神經(jīng)干 并記錄相應(yīng)肌肉即眼輪匝肌、三角肌及小指展肌的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位,如刺激后第四波波幅較第一波衰減10%以上為陽(yáng)性。眼肌型的MG陽(yáng)性率低,單纖維肌電圖 檢查是目前敏感性、準(zhǔn)確性最高的電生理檢測(cè)手段,用其測(cè)量同一神經(jīng)支配的肌纖維電位間的間隔時(shí)間延長(zhǎng)。但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。最初的感應(yīng)電刺激可使肌肉收縮,反復(fù)刺激受累肌肉時(shí),肌肉收縮逐漸減弱,最終消失。肌注騰喜龍后可使不正常電反應(yīng)逆轉(zhuǎn)。

3、胸腺影像學(xué)檢查 胸部X射線或CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)是否合并有胸腺腫瘤或胸腺肥大。

小兒重癥肌無(wú)力(MG)的治療包括藥物治療、手術(shù)治療及放射治療等,其具體治療方法如下:

一、抗膽堿酯酶藥常用藥物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性,減少乙酰膽堿的降解,從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度,起到治療作用。劑量依患 者年齡及對(duì)藥物的反應(yīng)而定。開始治療時(shí)應(yīng)用小劑量,達(dá)到滿意療效后即應(yīng)維持,最好在藥物效應(yīng)尚未消失前給予下一次藥物,以免發(fā)生肌無(wú)力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用,以免過量出現(xiàn)膽堿能危象。

二、免疫抑制藥

腎上腺皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的自身免疫反應(yīng),恢復(fù)AchR的正常功能而起到治療作用。既往認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素適用于:嚴(yán)重的全身性重癥肌無(wú)力;雖為眼肌型但對(duì)抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差;胸腺切除術(shù)后而療效不佳或癥狀惡化等。近年來多數(shù)作者主張對(duì)幾乎所有重癥肌無(wú)力患者采用激素療法。

1、皮質(zhì)類固醇 為最常用的免疫治療藥物,無(wú)論是眼肌型還是全身型都可選用。

2、其他免疫抑制藥 可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素,對(duì)難治病例、發(fā)生危象病例、胸腺切除術(shù)后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。

三、胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應(yīng)于激素治療1年以上停藥后癥狀復(fù)發(fā)者,或激素治療無(wú)明顯療效者。于疾病的最初數(shù)年手術(shù)效果較好,甚至可獲痊愈。手術(shù)后繼續(xù)用潑尼松1年。適用于:

1、全身型MG 藥物療效不佳,宜盡早手術(shù)。發(fā)病3~5年內(nèi)中年女性患者手術(shù)療效甚佳。

2、伴有胸腺瘤的各型MG患者 療效雖較差,應(yīng)盡可能手術(shù)切除病灶。

3、兒童眼肌型患者 手術(shù)雖有效,是否值得手術(shù)仍有爭(zhēng)議。做好圍術(shù)期的處理,防治危象,是降低病死率的關(guān)鍵。

中醫(yī)治療小兒重癥肌無(wú)力,要根據(jù)不同類型進(jìn)行辨證論治,其具體治療方法如下:

1、脾胃氣虛

治法:健脾益氣。

方藥:補(bǔ)中益氣湯加減。本方中參芪術(shù)健脾益氣;升麻、柴胡升清降濁;陳皮理氣;當(dāng)歸和血;姜棗調(diào)和營(yíng)衛(wèi);薏仁、茯苓增加健脾化濕之作用。全方諸藥綜合以補(bǔ)氣健脾,升清降濁,調(diào)和脾胃,使水谷之精微生化有源,則脾胃氣虛諸證自除。

2、脾腎陽(yáng)虛

治法:溫補(bǔ)脾腎。

方藥:右歸丸加減。方中桂附加血肉有情之品鹿角膠,均為補(bǔ)脾腎陽(yáng)之品;熟地、山萸肉、山藥、菟絲子、枸杞子、杜仲等為滋陰補(bǔ)腎,善補(bǔ)陽(yáng)者陰中求陽(yáng);當(dāng)歸補(bǔ)血;黨參、黃芪、山藥、白術(shù)益氣健脾;綜合全方諸藥、腎陽(yáng)得溫,脾陽(yáng)得補(bǔ),故脾腎陽(yáng)虛諸癥得除。

3、肝腎陰虛

治法:滋補(bǔ)肝腎。

方藥:左歸丸加減。方中重用生地滋腎陰,枸杞子益精明目;山萸肉澀精斂肝;龜鹿二膠為血肉有情之品,鹿膠偏補(bǔ)陽(yáng),龜膠偏滋陰,二膠全力溝通任督二脈,益精填髓,菟絲子配牛膝強(qiáng)腰膝、健筋骨;山藥健脾益腎,諸藥共奏滋補(bǔ)肝腎之陰。

(責(zé)任編輯:文艷梅 )

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