侏儒癥是怎么回事 家長早期發(fā)現(xiàn)是關(guān)鍵
如果是小孩子發(fā)生了疾病,做家長的肯定是很著急的,特別是發(fā)生侏儒癥,我們也知道此病對孩子的身體和心理上的傷害是很嚴重的,所以說人們應(yīng)該重視做好對于侏儒癥的預(yù)防,那么要想很好地預(yù)防諸如賬我們首先應(yīng)該了解誘發(fā)侏儒癥的原因有哪些?
1、軟骨發(fā)育障礙
本病由于軟骨生長能力很弱,骨路縱長發(fā)育遲緩,形成嚴重矮小畸形,有家族遺傳性,不屬內(nèi)分泌性。臨床表現(xiàn)特點有:1)軀干骨長度往往正常,而四肢明顯短小,下半身顯著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力發(fā)育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
2、卵巢發(fā)育不全癥
本病又稱turner綜合征,是一種女性先天性遺傳缺陷癥。患者卵巢發(fā)育不全,伴有侏儒癥。其特點是:1)越接近青春期生長發(fā)育越遲緩;2)生殖器官發(fā)育不全,原發(fā)性閉經(jīng);3)身體矮胖,有盾甲狀胸;4)患者尿中促性腺激素顯著增多,這與垂體性侏儒癥恰好相反。此外,還有原基性侏儒,性早熟性矮小,均屬體質(zhì)性的,而非病理性的,與遺傳有關(guān)。
3、垂體性侏儒
為內(nèi)分泌性侏儒。由于先天的(原發(fā)的)或后天的(繼發(fā)的)原因,垂體前葉功能減退,生長激素分泌不足,阻礙身體生長與發(fā)育。垂體性侏儒的主要臨床表現(xiàn)有:1)生長遲緩,無青春發(fā)動期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身體矮小,但軀干、四肢和頭部比例對稱33)骨骺發(fā)育遲緩,骨齡低于其實際年齡;4)性器官發(fā)育不良,第二性征不發(fā)育;5)蝶鞍可以正常(原發(fā)性垂體侏儒)或增大(由腫瘤引起的繼發(fā)性垂體侏儒);6)實驗室檢查除生長激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他幾種垂體前葉促激素的分泌量可正常或偏低。
童年各種慢性感染、全身性疾病、嚴重營養(yǎng)不良等,可引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,導(dǎo)致全身營養(yǎng)代謝紊亂性侏儒癥。此類侏儒癥雖各有其病因和臨床表現(xiàn),但都與垂體分泌功能減退有關(guān),所表現(xiàn)的侏儒癥狀也相似。
4、克汀病
甲狀腺激素與骨的成熟有密切關(guān)系。兒童時期甲狀腺能低下時,軟骨的骨化與牙齒的生長受阻,各長骨骨化中心出現(xiàn)的時間顯著推遲,影響骨路的發(fā)育和成熟,從而導(dǎo)致身材矮小。本癥的臨床特點為:1)臉部外型發(fā)育受阻,嬰兒面容,舌大常伸口外;2)股骨、脛骨等主要長骨發(fā)育障礙,因而身體比例呈下半身短,上半身長;3)性發(fā)育較遲,或不受影響;4)智能低下。克汀病又稱呆小病,其甲狀腺功能減退系發(fā)生于胎兒或嬰兒期。若甲狀腺功能減退發(fā)生時間較后,則稱作粘液性水腫。
侏儒癥的癥狀:
侏儒癥(dwarfism)是由一種基因疾病引起的,會導(dǎo)致短小的身材和骨骼不成比例的生長。根據(jù)美國小人公司這個有5,000名成員的組織(該組織對身高4英尺10英寸以下的人開放),每年有400名嚴重的侏儒癥兒童由正常身高的父母生下。盡管任何一對夫妻都有可能生下一個侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機會會有和他們一樣癥狀的后代。伴隨的侏儒的癥狀對不同的,但很多人另外還患有心臟和呼吸系統(tǒng)疾病,這會顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異?;蛱〉膬?nèi)臟器官,這會使長期的生存變得困難。
垂體一旦有病引起的侏儒癥,稱為垂體侏儒。垂體侏儒的病因有兩種,一種是原發(fā)性,病因不明,部分屬遺傳性疾病。一種是繼發(fā)性,即由于垂體周圍組織有各種病變,包括腫瘤,如顱咽管瘤、垂體黃色瘤等;感染如腦炎、腦膜炎、結(jié)核病 ;血管病變及外傷。原發(fā)性垂體侏儒多見于男孩,初生時正常,1-2歲左右發(fā)育也正常,一般3-4歲開始發(fā)現(xiàn)生長發(fā)育落后,隨著年齡的增長,孩子越大越顯出智力的落后。如果是繼發(fā)性的,發(fā)病年齡可在任何時候。如繼發(fā)于垂體腫瘤,癥狀發(fā)生于腫瘤初起之時,并可伴有其他腫瘤的表現(xiàn)。垂體侏儒患兒從外觀上看,比其實際年齡要小,但其四肢、軀干、頭面部的比例都很勻稱。只是個兒矮,整個兒成比例的縮小,智力發(fā)育可不受影響,看起來像小大人。這種孩子出牙也晚,多數(shù)有性腺發(fā)育不全,第二性征發(fā)育不全或缺乏,往往在青春發(fā)育期后仍保持兒童面容,嗓音不變粗,仍保持音調(diào)較高的童音。真正的垂體侏儒比較少見。因此,不要把個子矮的孩子都認為是這種病。
(責任編輯:黃嘉露 )
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