新生兒肺透明膜病系指出生不久出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、明顯三凹征、青紫和呼吸衰竭。又稱(chēng)新生兒特發(fā)性呼吸窘迫綜合征多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，為早產(chǎn)兒死亡的最主要原因。由于呼吸機(jī)的臨床應(yīng)用，直接死于呼吸衰竭的病例已大大減少。而感染、顱內(nèi)出血、慢性肺發(fā)育不良已成為主要死亡原因。

病因與發(fā)病機(jī)理

發(fā)病與肺泡表面活性物質(zhì)缺乏有密切關(guān)系。表面活性物質(zhì)由肺泡I型上皮細(xì)胞所合成。它隨胎齡的增長(zhǎng)而增加，胎齡22周開(kāi)始出現(xiàn)，35周以后才迅速上升，主要化學(xué)成分為卵磷脂、蛋白質(zhì)和碳水化合物，其作用是降低肺泡表面張力，使呼氣時(shí)肺泡不致完全萎陷。若缺乏此物質(zhì)時(shí)，肺泡在每次吸氣張開(kāi)后又隨即萎陷，再度吸氣時(shí)就需用很大負(fù)壓才能使其張開(kāi)，因此造成呼吸極度困難。

由于氣體交換減少則出現(xiàn)低氧血 癥、高碳酸血癥以及混合性酸中毒，使肺血管痙攣，右心壓力增高，導(dǎo)致動(dòng)脈導(dǎo)管和卵圓孔的右向左分流，而出現(xiàn)嚴(yán)重青紫。

因血液右向左的分流，使肺灌流量不足，肺組織缺氧，肺毛細(xì)血管和肺泡壁滲透性增高，血漿和纖維蛋白從毛細(xì)血管滲入肺泡，形成一種膜狀物質(zhì)，即肺透明膜。此膜粘附于肺泡及細(xì)支氣管上，阻礙了換氣功能，使呼吸困難更為嚴(yán)重。

誘發(fā)因素：與窒息、缺氧、酸中毒、肺灌流不足、低溫、母親糖尿病、甲狀腺功能以及腎上腺皮質(zhì)功能低F有關(guān)。主要是以上因素妨礙或延緩表面活性物質(zhì)的合成、釋放和轉(zhuǎn)運(yùn)而促進(jìn)本病的發(fā)生。

病理

肺臟高度瘀血、萎縮，呈紫紅色，堅(jiān)韌似肝。顯微鏡下可見(jiàn)肺組織為廣泛性再吸收性肺不張，絕大多數(shù)肺泡及肺泡管呈不同程度的萎陷，肺泡間壁相互貼近，肺臟僅有擴(kuò)張的肺泡管和細(xì)支氣管，其壁附一層均勻而無(wú)結(jié)構(gòu)的嗜伊紅物質(zhì)，即透明膜。電鏡檢查，肺泡上皮細(xì)胞受損、脫落，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹。肺泡1型細(xì)胞內(nèi)片狀包涵體消失。