什么是再生障礙性貧血?
如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的貧血叫做再生障礙性貧血,簡稱“再障”。骨髓就像一個工廠,它能生產(chǎn)出各種血細胞:紅細胞、白細胞和血小板,然后釋放到外周血里讓它們行使各自的功能。由此可知,再障時不僅有貧血即紅細胞的減少,還有白細胞和血小板的減少,所以再障又叫“全血細胞減少癥”。發(fā)生再障的原因目前尚不清楚,一般將再障分為先天性和獲得性再障兩大類。
先天性再障是指孩子在胚胎期即在母親宮內(nèi)發(fā)生的疾病,而獲得性再障是指孩子出生后才發(fā)生的疾病。先天性再障是由一個叫范可尼的醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)和報道的,所以又叫范可尼貧血。這是一種隱性遺傳性疾病,不是每代都有發(fā)病者,而且發(fā)病患兒的父母都帶有這種疾病的基因,但一般不表現(xiàn)出癥狀來。發(fā)病患兒除有紅細胞、白細胞和血小板減少外,還有多發(fā)性畸形表現(xiàn),如小頭、小眼球、拇指缺如或畸形、并趾畸形、耳廓畸形等,皮膚還可出現(xiàn)咖啡奶油樣的色素斑塊,部分病人智力低下,半數(shù)以上的男孩生殖器發(fā)育不全。
獲得性再障是小兒時期較多見的貧血之一,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射線、有機溶劑、某些藥物如氯霉素、環(huán)磷酰氨、阿糖胞苷等可誘發(fā)再障,近年來肝炎病毒感染引起的再障也逐漸增多,這類再障稱為“繼發(fā)性再障”;還有50%的病人找不到原因,所以稱這類再障為“特發(fā)性再障”。再障的治療首先要盡可能地祛除病因,避免骨髓的進一步損害。同時給予對癥治療職輸血,有感染時抗感染治療等;促進骨髓造血功能恢復(fù)如給予激素類藥物及紅細胞生長因子等;免疫抑制劑如甲基強的松龍對急、重癥再障有一定療效,這是因為近年來發(fā)現(xiàn)免疫因素參與了再障的發(fā)生;骨髓移植,這是治療急、重癥再障最有效的方法,但由于前骨髓供體來源少、移植費用昂貴,所以還不能普遍開展。
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