TOF尚需與下列先天性心臟病鑒別診斷。

1、完全性大血管錯(cuò)位（complete transposition of great blood vessels） 青紫出現(xiàn)得更早、更明顯，常在一出生即出現(xiàn)嚴(yán)重青紫，生后1～2周可發(fā)生充血性心力衰竭。X射線示肺充血，心影擴(kuò)大呈蛋形。心電圖示重度右心室肥厚或左、右心室肥厚。

2、室間隔缺損 輕型或無青紫的TOF常易與單純性VSD混淆。鑒別要點(diǎn)見“室間隔缺損”。較大的室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓時(shí)，B超檢查兩者均有前連續(xù)中斷，心室水平右向左分流，但較大的室間隔缺損伴肺動(dòng)脈高壓者左心室明顯擴(kuò)大，主動(dòng)脈寬度正常，肺動(dòng)脈多增寬，而主動(dòng)脈騎跨不明顯。

3、右心室雙出口伴肺動(dòng)脈狹窄（double outlet of right ventricle with pulmonary stenosis） 臨床癥狀與TOF極相似，但本病一般無蹲踞現(xiàn)象。X射線檢查顯示心影增大，心血管造影可確診。右心室雙出口與法洛四聯(lián)癥主要鑒別點(diǎn)為主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉無解剖連接，是法洛四聯(lián)癥與右心室雙出口的主要鑒別點(diǎn)。

4、肺動(dòng)脈瓣狹窄 臨床表現(xiàn)與輕型或無青紫的TOF相似，但雜音的位置較高，于胸骨左緣第2肋間聞及粗糙收縮期雜音。X射線檢查顯示心影增大，肺動(dòng)脈總干有狹窄后擴(kuò)張。心電圖示右心室重度肥厚，有高尖P波。

5、法洛三聯(lián)癥（trilogy of Fallot） 包括房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。出現(xiàn)青紫較晚，有時(shí)在數(shù)年后，蹲踞不常見。胸骨左緣第2肋間的噴射性收縮期雜音時(shí)限較長，伴明顯震顫，P2分裂。X射線檢查除顯示右心室增大外，右心房也明顯增大，肺動(dòng)脈段凸出，無右位主動(dòng)脈弓，肺血正常或減少。心電圖見高大P波。