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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有哪些

2017-08-18 17:22:35      

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有哪些?進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是肌營(yíng)養(yǎng)不良的一種類型,給其中隱性遺傳最為多見,屬于一種遺傳性變性疾病。進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良有很多不同的類型,表現(xiàn)的癥狀也是不同,因此,我們需要隨進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有所了解,及時(shí)的判斷是否患有疾病,對(duì)治療會(huì)是很好的幫助。那么,進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的發(fā)病癥狀有哪些?大家一起來(lái)進(jìn)行了解。

1、Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良:為X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性攜帶異常基因但不發(fā)病。多見于兒童發(fā)病,逐漸進(jìn)展。開始表現(xiàn)為走路不穩(wěn),易摔跤,上樓困難,下蹲難以站起,需用雙手撐膝來(lái)幫助股肌用力,使上身起升,站力時(shí)胸腹過(guò)度前凸,來(lái)維持腰部肌無(wú)力的身體平衡,兩腿分開方可站穩(wěn)。以后發(fā)展至行走困難,12歲前不能行走,只能臥床。體檢可發(fā)現(xiàn)四肢尤其是肢帶肌萎縮和無(wú)力,典型者呈翼狀肩,行走時(shí)骨盆向兩側(cè)搖擺呈鴨步;從仰臥位起立時(shí),必須先翻身為俯臥,然后用雙手支撐著下肢逐漸將軀體伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多為腓腸?。ㄐ⊥龋?,也有表現(xiàn)為三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外觀發(fā)達(dá),觸摸較正常肌肉堅(jiān)實(shí),但肌力下降。面部和手部肌肉也可輕度萎縮。常伴有心肌受累和智能障礙。晚期累及全身,內(nèi)臟萎縮,肺活率降低,最終因肺部感染而夭折。

2、Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥:又稱良性型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,也是X連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞。多于5-20歲之間起病,表現(xiàn)與Duchenne型類似,但病程較良性,12歲時(shí)仍能行走,但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障礙較少見。

3、Erd型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥:又稱肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,為常染色體隱性遺傳,兩性均可發(fā)病。多于20-30歲間起病,主要累及近端肌群,常先影響上肢,多年后再影響下肢。偶有腓腸肌假肥大。

4、Landouzy-Dejerine型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥:又稱面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,為常染色體顯性遺傳,兩性均可發(fā)病。通常于青春期發(fā)病,首先影響面部和肩胛帶肌肉,呈特殊的“肌病面容”,上瞼稍下垂,額紋和鼻唇溝變淺,表性動(dòng)作變?nèi)酰现Ц呃щy。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)蹙額、皺眉、鼓腮、閉眼、閉口均力弱,三角肌、肱二頭肌、肱橈肌萎縮明顯。

5、其他類型:其它還有遠(yuǎn)端型、眼肌型、眼咽型等肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,但均罕見。

(責(zé)任編輯:家醫(yī)編輯 )

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