偏側(cè)驚厥后出現(xiàn)持續(xù)偏癱稱為偏側(cè)驚厥-偏癱綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia syndrome，hh），驚厥常伴有發(fā)熱。如以后發(fā)生癲癇，則稱為偏側(cè)驚厥一偏癱一癲癇綜合征（hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome，hhe）。 

【發(fā)病率】本癥發(fā)病率尚不清。據(jù)認(rèn)為發(fā)病率呈逐漸下降趨勢(shì)。根據(jù)chauvel等對(duì)et內(nèi)瓦地區(qū)1967～1978年的流行病學(xué)調(diào)查，5歲以下人群的發(fā)病率已從每萬(wàn)人7.77下降到1.64。但在不發(fā)達(dá)國(guó)家或地區(qū)可能仍然較高。

【病因?qū)W】本病的病因分為癥狀性和特發(fā)性兩類。

1、癥狀性hhe 

病因常為急性進(jìn)展的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，如腦炎、腦膜炎、硬膜下血腫或血管損傷等，常伴有原發(fā)病引起的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。有些病例病因不明確。也有認(rèn)為靜脈血栓是hhe常見(jiàn)的病因，主要由頭面部感染（扁桃體炎、中耳炎等）引起，常伴熱性驚厥。

2、特發(fā)性hhe

 熱性驚厥由非中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染（多為一般感染）所致，臨床除偏癱外無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)異常，實(shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查無(wú)特異性發(fā)現(xiàn)。后期的癲癇發(fā)作常與海馬硬化有關(guān)，但海馬硬化與早期熱性驚厥的因果關(guān)系仍有爭(zhēng)論。

【臨床表現(xiàn)】患兒出生時(shí)正常。首次熱性驚厥常在4歲前發(fā)生，多數(shù)為一般呼吸道或腸道感染引起的發(fā)熱。hhe的臨床表現(xiàn)包括三個(gè)成分，即偏側(cè)驚厥、偏癱及癲癇發(fā)作。

1、偏側(cè)驚厥

以偏側(cè)陣攣性發(fā)作（hemiclonic seizure）為主，表現(xiàn)為頭、眼向一側(cè)強(qiáng)迫性偏轉(zhuǎn)，一側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，如不治療可持續(xù)數(shù)小時(shí)，并可累及對(duì)側(cè)。發(fā)作時(shí)可伴有不同程度的意識(shí)損傷，長(zhǎng)時(shí)間發(fā)作時(shí)可有嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀（紫紺、呼吸障礙等）。發(fā)作期eeg為雙側(cè)節(jié)律性慢波，發(fā)作對(duì)側(cè)半球的波幅更高，該側(cè)半球并可有10hz的募集性節(jié)律，后頭部突出。也可出現(xiàn)假節(jié)律性棘慢波和周期性的電壓衰減1～2秒。eeg和emg 同步記錄顯示肌肉抽動(dòng)與棘波并不完全一致。發(fā)作終止后有短暫的電抑制，繼而患側(cè)半球出現(xiàn)彌漫性高波幅δ波，而健側(cè)半球則逐漸恢復(fù)背景活動(dòng)。如通過(guò)靜脈注射安定類藥物終止發(fā)作，則eeg顯示明顯的不對(duì)稱，健側(cè)半球有大量藥物引起的快波節(jié)律，病變半球則以慢波活動(dòng)為主。

2、偏癱

偏側(cè)驚厥終止后出現(xiàn)驚厥一側(cè)的運(yùn)動(dòng)障礙，程度不等，可為持續(xù)而嚴(yán)重的偏癱，也可為逐漸減輕的輕偏癱，主要與驚厥的持續(xù)時(shí)間和原發(fā)病有關(guān)。近年來(lái)由于及時(shí)通過(guò)靜脈或直腸給予安定類藥物迅速終止發(fā)作，偏癱可能僅持續(xù)數(shù)小時(shí)后就完全恢復(fù)，即為tbdd，。麻痹。偏癱期對(duì)側(cè)半球eeg常有慢波活動(dòng)。如臨床表現(xiàn)至此不再發(fā)展，即為hh綜合征。

3、癲癇發(fā)作

hh后可有數(shù)月至數(shù)年的無(wú)發(fā)作期（1個(gè)月至9年不等）。以后出現(xiàn)反復(fù)的癲癇發(fā)作，以顳葉起源的局部性發(fā)作（精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作）為主，也可伴有全身性強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。mri可發(fā)現(xiàn)海馬硬化。癥狀性hhe影像學(xué)可有與原發(fā)病有關(guān)的一側(cè)腦萎縮、腦穿通性囊腫等異常。

【診斷與鑒別診斷】根據(jù)嬰幼兒期反復(fù)或長(zhǎng)時(shí)間以偏側(cè)陣攣為主的熱性驚厥，伴發(fā)作后持續(xù)偏癱，可作出hh綜合征的診斷。如以后出現(xiàn)無(wú)熱驚厥，特別是內(nèi)側(cè)顳葉癲癇，則可診斷為hhe綜合征。影像學(xué)檢查有助于發(fā)現(xiàn)病因。

本癥應(yīng)與小兒交替性偏癱鑒別。后者一般無(wú)發(fā)熱及驚厥，偏癱多為反復(fù)交替性發(fā)作，發(fā)作期eeg無(wú)癇樣放電，抗癲癇治療無(wú)效，可資鑒別。

【治療和預(yù)后】本癥治療的關(guān)鍵是及時(shí)控制持續(xù)的熱性驚厥發(fā)作，特別是偏側(cè)陣攣性發(fā)作，應(yīng)作為急診處理，盡快給予止抽，可通過(guò)靜脈或直腸給予安定制劑，或直腸灌注水合氯醛。及時(shí)降溫和相應(yīng)的抗感染治療也很重要。如已出現(xiàn)肌綜合征，可對(duì)熱性驚厥進(jìn)行預(yù)防性治療，但有人認(rèn)為這并不能防止以后出現(xiàn)癲癇發(fā)作。對(duì)癲癇應(yīng)進(jìn)行正規(guī)的抗癲癇藥物治療。有明確的海馬硬化或其他致癇病灶，且藥物治療不能控制發(fā)作時(shí)，可考慮外科手術(shù)治療。

癥狀性hh和hhe綜合征的預(yù)后取決于病因。對(duì)特發(fā)性病例，由于近年來(lái)強(qiáng)調(diào)對(duì)熱性驚厥及時(shí)有效的控制，發(fā)展為hhe的病例比以前有明顯減少。