免疫缺陷是一種臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染或者嚴(yán)重感染性疾病，主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性免疫缺陷主要出現(xiàn)在嬰兒和兒童中。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心過敏免疫風(fēng)濕病科主任 曾華松表表示，孩子如果有原發(fā)性免疫缺陷病就等于沒有免疫力，很容易感染。嚴(yán)重的話一歲之內(nèi)會導(dǎo)致死亡。如果小孩子體質(zhì)特別差，反復(fù)感染，很容易生病，應(yīng)該懷疑孩子的免疫系統(tǒng)是不是出現(xiàn)了毛病，及時到專科醫(yī)生做好檢查。

抵抗力低下=免疫缺陷？

有的家長聽到免疫缺陷的名詞及解釋，可能以為免疫缺陷實(shí)際上跟我們平時講得孩子經(jīng)常生病，免疫力不好，抵抗力差有關(guān)系。實(shí)際上，曾華松主任指出，一般的抵抗力低下跟免疫缺陷的區(qū)別是比較大的，真正的免疫缺陷病這一塊，一定要進(jìn)行相應(yīng)的免疫系統(tǒng)檢測。首先檢測通過T細(xì)胞、B細(xì)胞還有免疫球蛋白的檢測，然后再進(jìn)行基因檢測進(jìn)行確診。原發(fā)性免疫缺陷患兒要及早做指導(dǎo)治療，像國外有些免疫缺陷病極端的病例，患兒不能與外界接觸只能待在一個很干凈的球里面。很多免疫缺陷病分不同類型采取不同的治療方法。比較常見的是單純的丙種球蛋白缺乏，治療需要定期打丙種球蛋白補(bǔ)充。還有很多復(fù)雜的比如基因缺陷和少見的免疫缺陷也正在研究，可能需要進(jìn)行骨髓移植，干細(xì)胞移植才可徹底根治。

而我們經(jīng)常說小朋友抵抗力不好，經(jīng)過檢查其實(shí)只有少部分是原發(fā)性免疫缺陷病。如果體質(zhì)差，反復(fù)感冒、咳嗽大多數(shù)可能是氣道的高反應(yīng)過敏而家長沒有發(fā)現(xiàn)。所以孩子經(jīng)常生病，也有可能是過敏造成的。所以不能一概而論。一般來說，原發(fā)性的免疫缺陷，在孩子一歲之內(nèi)都會開始有表現(xiàn)。而且病情的嚴(yán)重程度比起一般的過敏引起的體質(zhì)差要大很多。如果沒有得到及時診斷和治療會導(dǎo)致生命危險。特別嚴(yán)重的原發(fā)性免疫缺陷，很多在一歲內(nèi)就夭折。以前條件差的時候，死亡率甚至可以達(dá)到70%到80%。所以免疫缺陷不等同于抵抗力低下，如果基因檢查出相關(guān)的毛病，家長應(yīng)該予以重視并趁早讓孩子接受治療。

原發(fā)性的免疫缺陷在孕檢的時候可以發(fā)現(xiàn)嗎？

既然原發(fā)性的免疫缺陷對孩子的健康帶了這么大的威脅，那么早發(fā)現(xiàn)，早治療對于挽救患兒的生命就非常重要。對此，曾華松主任表現(xiàn)，目前很遺憾，原發(fā)性的免疫缺陷是沒有辦法預(yù)防的，因?yàn)檫@是基因的問題。但是產(chǎn)前診斷免疫缺陷的相關(guān)課題實(shí)際上已經(jīng)引起重視，包括國外現(xiàn)在已經(jīng)有這個技術(shù)。在新生兒篩查免疫缺陷病也在大力推廣，在孕前通過羊水檢查查免疫缺陷病也是將來的方向。不過由于還在研究階段，新生兒免疫缺陷病的篩查僅在部分發(fā)達(dá)國家地區(qū)進(jìn)行，還沒有形成常規(guī)。所以大多數(shù)患兒的免疫缺陷還是要先由家長在護(hù)理孩子的時候留意出來才能帶多醫(yī)院檢查。由于原發(fā)性免疫缺陷病種類也在不斷發(fā)生增加，今后免疫缺陷疾病依然是專家需要攻克的難題。

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