惡性纖維組織細(xì)胞瘤的主要診斷依據(jù)為病理學(xué)，臨床癥狀無特異性，最常見為逐漸增大的腫塊，大多無痛，約有1/4患者有輕度或中度間歇性或持續(xù)性疼痛。x線通常僅顯示軟組織腫塊影，偶見軟組織腫塊鄰近的骨皮質(zhì)破壞。

本瘤極易與一些多形性腫瘤混淆，應(yīng)注意鑒別，如多形性脂肪肉瘤、多形性橫紋肌肉瘤。同時還需與纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤等鑒別。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)

少數(shù)情況下，當(dāng)腫瘤貼近骨骼時，可能顯示淺表性骨質(zhì)溶解或骨膜反應(yīng)。骨掃描檢查對鄰近的骨反應(yīng)很敏感。很少見到病灶的鈣化和骨化，但有時也可在腫瘤周圍或腫瘤內(nèi)見到。血管造影可顯示其與其他惡性腫瘤所共有的變化。但有時甚至在非常大的腫瘤內(nèi)，可因組織壞死和出血，而呈現(xiàn)為無血管的影像。主要血管可能移位和受壓，但很少被浸潤。CT和MRI顯示為實(shí)心的，非均質(zhì)性腫塊。有時可見大的含有液體的囊腔。

病灶呈灶樣缺損的透亮區(qū)，多有完整邊緣，好發(fā)于干骺端，經(jīng)常可見有皮質(zhì)破壞，并穿透到軟組織中去。無明顯骨膜反應(yīng)。X線征象類似于其他原發(fā)或繼發(fā)的惡性腫瘤，無特征性，全身骨掃描和CT檢查有助于腫瘤鑒別的來源為髓內(nèi)或骨外。

診斷要點(diǎn)

1、軟組織的MFH表現(xiàn)為侵襲性增大、位置深在但癥狀非常輕微的軟組織腫塊。

骨的MFH多發(fā)生于主要長骨且呈侵襲性生長，因而經(jīng)常出現(xiàn)病理骨折。

2、X線表現(xiàn) 軟組織MFH沒有獨(dú)特的X線征象籍以與其他軟組織肉瘤相鑒別。病變內(nèi)鮮有鈣化或/和骨化區(qū)，也沒有X線密度增高或減低區(qū)，因此無法提示病變的組織發(fā)生。骨內(nèi)MFH呈穿透樣密度減低區(qū)，邊緣不清，皮質(zhì)破壞并伴有軟組織腫塊。

3、病理檢查主要特征是纖維成份以及形態(tài)奇特的惡性組織細(xì)胞。