嗜鉻細(xì)胞瘤是發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)和體內(nèi)其他部位嗜鉻組織的腫瘤，分泌大量兒茶酚胺。本病可發(fā)生于任何年齡，以20～50歲多見。男性發(fā)病略高于女性。

嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病機制

嗜鉻細(xì)胞瘤來源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的嗜鉻組織，分為散發(fā)型和家族型兩大類。散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤常為單個，80%～85%的腫瘤位于腎上腺內(nèi)，右側(cè)略多于左側(cè)，少部分腫瘤位于腎上腺以外的嗜鉻組織。家族型嗜鉻細(xì)胞瘤常為多發(fā)性，也多位于腎上腺內(nèi)，可累及雙側(cè)腎上腺，腎上腺外少見。在兒童患者中，腎上腺外和雙側(cè)腎上腺的嗜鉻細(xì)胞瘤的發(fā)病率較高。腎上腺內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞瘤直徑常小于10cm。多為3～5cm，平均重量10g左右，大的腫瘤偶爾可超過1000g。

腫瘤多為圓形或橢圓形，極少數(shù)為啞鈴型；瘤體切面為灰色或棕褐色，或雜色相間，常有出血、壞死，囊性變或鈣化，光鏡下可見腫瘤由較大的，多角形的嗜鉻細(xì)胞組成，在電子顯微鏡下可見細(xì)胞核周圍有密集的富含腎上腺素和去甲腎上腺素的嗜鉻顆粒。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的直徑較良性腫瘤大，在形態(tài)學(xué)上二者無明顯差異，惡性者可有包膜的浸潤，血管內(nèi)可有瘤栓形成，但單憑顯微鏡所見很難鑒別，主要是觀察其有無局部浸潤和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移的主要部位常為肝臟，骨骼，淋巴結(jié)和肺部。家族性嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)多小結(jié)，多中心性病變，其惡性的發(fā)生率和復(fù)發(fā)率較散發(fā)型嗜鉻細(xì)胞瘤高。