腎錯構瘤又稱腎血管平滑肌脂肪瘤，為良性腫瘤。近年來發(fā)病率有增高趨勢，可能與診斷技術水平提高有關。腎錯構瘤可以是獨立的疾病，也可能伴有結節(jié)性硬化，后者是一種家族遺傳性疾病。臨床特點為雙腎多發(fā)病灶，合并智力發(fā)育遲緩，面部蝴蝶狀皮脂腺瘤等。女性多見，發(fā)病年齡多為20-50歲。但我國腎錯構瘤患者絕大多數(shù)并不伴有結節(jié)性硬化。

　　腎錯構瘤主要是由什么原因引起的

　　(一)發(fā)病原因

　　病因尚不清楚，腎錯構瘤分為兩種類型：①有結節(jié)性硬化者：無病狀、雙側、腫瘤小、多發(fā)、發(fā)病年齡小;②不合并結節(jié)性硬化者：常有自覺病狀，多發(fā)或單發(fā)、單側、腫瘤較大，發(fā)病年齡亦較大。以上是1960年代分型，隨著影像學進步尤其是超聲檢查的普及，無結節(jié)性硬化者也可發(fā)現(xiàn)為雙側腎、多發(fā)、小病灶，并無臨床癥狀。目前臨床上見到的腎錯構瘤往往為體檢偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯。

　　(二)發(fā)病機制

　　腎錯構瘤常為雙側，呈黃色或灰色，常伴有出血、壞死、囊性變、鈣化。腫瘤因3種主要成分即血管、脂肪細胞和平滑肌而命名。盡管有惡性報道，目前認為腎外或淋巴結受累反映了腫瘤多中心，而非轉移。其為惡性無充分的標準。

　　腎錯構瘤容易與哪些疾病混

　　1.腎細胞癌 也表現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)。CT可見腎內密度不均、邊緣不規(guī)則、與周圍正常組織分界不清的實質性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實質。增強掃描示腫塊的CT值高于正常腎實質。

　　2.腎母細胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進行性增大的腹部腫塊，但多發(fā)生于兒童。病情進展迅速且伴惡病質表現(xiàn)，超聲檢查呈細小散在的低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規(guī)則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質內多發(fā)的圓形無回聲暗區(qū)。CT檢查示雙腎增大，腎實質內可見多數(shù)邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

　　4.腹腔內實質臟器破裂 表現(xiàn)為突發(fā)性腹痛、反跳痛及腹肌緊張，因嚴重出血而導致休克，易與腎錯構瘤自發(fā)破裂出血相混淆。但出血前已有原發(fā)臟器病變，如肝癌等。外傷或劇烈活動常為破裂出血的誘因。無血尿表現(xiàn)，IVU示腎盂腎盞形態(tài)正常，超聲檢查腎臟為正常聲像。