錯構(gòu)瘤亦名腎血管平滑肌脂肪瘤，是良性腫瘤。過去認為少見，隨著醫(yī)學影像學的發(fā)展，已很常見?？梢允菃为毤膊?，也可是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。國外報告大約50%診斷腎錯構(gòu)瘤病人有結(jié)節(jié)性硬化，是一種遺傳性疾病，并有家族發(fā)病傾向，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不良、癲癇、面頰部皮脂腺瘤。錯構(gòu)瘤也可發(fā)生在腦、眼、心、肺、骨，有時可誤認為轉(zhuǎn)移病灶。我國腎錯構(gòu)瘤病人合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。

　　腎錯構(gòu)瘤容易與哪些疾病混淆?

　　1.腎細胞癌 也表現(xiàn)為腰痛、腰腹部腫塊及血尿。但無痛性間隙性肉眼血尿更明顯，發(fā)現(xiàn)腰腹部腫塊往往較晚，因腫瘤破裂出血所致休克和急腹癥者甚為少見。超聲檢查往往呈低回聲或不均勻回聲。腎動脈造影實質(zhì)期可見腎影增大及造影劑聚集。IVU示腎盂腎盞多有破壞表現(xiàn)。CT可見腎內(nèi)密度不均、邊緣不規(guī)則、與周圍正常組織分界不清的實質(zhì)性腫塊，腫塊的CT值略低于正常腎實質(zhì)。增強掃描示腫塊的CT值高于正常腎實質(zhì)。

　　2.腎母細胞瘤 其主要臨床表現(xiàn)也為進行性增大的腹部腫塊，但多發(fā)生于兒童。病情進展迅速且伴惡病質(zhì)表現(xiàn)，超聲檢查呈細小散在的低回聲光點，IVU示腎盂腎盞有明顯破壞或缺失。

　　3.多囊腎 腰痛和腰腹部腫塊與本病相似，但其病程進展緩慢，血尿、高血壓及腎功能損害均較明顯。IVU示雙腎影增大，邊緣不規(guī)則，腎盞伸長、變形。超聲檢查腎實質(zhì)內(nèi)多發(fā)的圓形無回聲暗區(qū)。CT檢查示雙腎增大，腎實質(zhì)內(nèi)可見多數(shù)邊緣光滑、大小不等的囊性腫塊。

　　腎錯構(gòu)瘤的治療原則

　　1.腎血管平滑肌脂肪瘤為良性腫瘤。小腫瘤可長期隨訪，不作處理。

　　2.如腫瘤大并有增長趨勢或伴有疼痛時，可行腎部份切除或腫瘤單純切除術(shù)。

　　3.兩側(cè)腎腫瘤手術(shù)時應盡可能多保留腎臟組織。