膽管癌的發(fā)病率處于原發(fā)于肝臟的腫瘤第二位，西方國家正處于增高的時(shí)期。此類腫瘤起源于膽道，按照發(fā)生的解剖部位分為肝內(nèi)膽管和肝外膽管癌；而且腫瘤的預(yù)后很差，經(jīng)常需要實(shí)行大塊的肝切除以達(dá)到根治性切除的目的。肝門部膽管癌解剖位置特殊，腫瘤易侵襲、浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移，目前治療肝門部膽管癌的方法繁多，有手術(shù)切除、化療、放療、免疫治療、生物治療、中草藥治療和介入治療，但最有效的方法仍為手術(shù)切除。

一、原位肝臟移植

肝移植為無法手術(shù)切除的肝門部膽管癌治療提供了新的選擇和方向，但由于移植后肝臟仍具有高復(fù)發(fā)率和預(yù)后不良，肝移植治療肝門部膽管癌尚存有爭(zhēng)議。反對(duì)者認(rèn)為肝移植治療肝門部膽管癌的長(zhǎng)期生存時(shí)間較其他病因的肝移植差，且目前供體短缺，肝門部膽管癌患者進(jìn)行肝移植后51%～53%出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，5年生存率為28%～30%，甚至有學(xué)者認(rèn)為肝門部膽管癌是肝移植的相對(duì)禁忌證。

贊同者則認(rèn)為肝移植使一部分無法根治性切除的肝門部膽管癌患者獲得延長(zhǎng)生命，甚至長(zhǎng)期生存的機(jī)會(huì)。Rea等對(duì)38例Ⅰ、Ⅱ期的肝門部膽管癌術(shù)前輔助化療、放療后再施行肝移植，術(shù)后1、3、5年生存率分別達(dá)到92%、82%和82%，而單純手術(shù)治療組相應(yīng)的生存率分別為82%、48%和21%，術(shù)后復(fù)發(fā)率也低于單純手術(shù)組，分別為13%和27%。肝移植治療的優(yōu)勢(shì)在于完整切除肝內(nèi)腫瘤，達(dá)到R0切除，且便于肝門區(qū)清掃，因此無局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的早期患者是較理想的肝移植受體候選者。

根治性手術(shù)切除是治療肝門部膽管癌的主要手段，雖然還存在一定爭(zhēng)議和挑戰(zhàn)，但盡可能選擇手術(shù)切除已得到臨床一致認(rèn)可。隨著外科手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步以及各種治療新觀念的提出，患者的5年生存率逐步提高，生活質(zhì)量進(jìn)一步改善。

二、肝門部膽管癌淋巴結(jié)清掃

肝門部膽管癌多為腺癌，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率為30%～60%，淋巴結(jié)清掃是提高療效的最重要措施之一。但關(guān)于淋巴結(jié)清掃范圍仍沒有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)美國癌癥聯(lián)合會(huì)（AJCC）的膽管癌分期標(biāo)準(zhǔn)，區(qū)域淋巴結(jié)包括膽囊管、膽總管旁、肝門部、門靜脈旁、十二指腸旁、胰腺旁、腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。對(duì)于淋巴結(jié)清掃的范圍，目前主流的觀點(diǎn)是從肝總動(dòng)脈開始，整塊切除肝十二指腸韌帶上的淋巴、神經(jīng)和纖維脂肪組織，包括肝動(dòng)脈和門靜脈的骨骼化。

但是否需要清掃腸系膜上動(dòng)脈旁和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)仍有爭(zhēng)議。Kitagawa等對(duì)110例肝門部膽管癌區(qū)域性淋巴結(jié)和腹主動(dòng)脈淋巴結(jié)清掃的2652枚淋巴結(jié)檢查發(fā)現(xiàn)，其中47.3%未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，35.5%有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，17.3%有腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。腹腔干和腸系膜上動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移罕見，其淋巴結(jié)陽性率甚至低于腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。因此，在肝門部膽管癌中可將腹腔干、腸系膜上淋巴結(jié)與腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)一并視為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。研究還發(fā)現(xiàn)，術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的病例，即使完成了擴(kuò)大根治術(shù)，術(shù)后平均生存時(shí)間僅為7.6個(gè)月，5年存活率為0，因此建議有選擇性地施行清掃腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)的擴(kuò)大性手術(shù)。

5年生存率為10%～44%，常見的復(fù)發(fā)部位有肝門、肝內(nèi)、后腹膜淋巴結(jié)，中位復(fù)發(fā)時(shí)間為12～43個(gè)月，影響復(fù)發(fā)的因素包括腫瘤組織學(xué)分級(jí)、TNM分期和手術(shù)切緣狀況。對(duì)無法手術(shù)者，積極行PTCD、ENBD引流或采取介入方法經(jīng)PTCD、ERCP放置支架，以期延長(zhǎng)生命，提高生存質(zhì)量。