胸主動(dòng)脈中層囊性變性是導(dǎo)致胸主動(dòng)脈瘤的最重要原因，可表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的平滑肌細(xì)胞壞死、彈性纖維變性和黏液樣物質(zhì)沉積。這種病理變化多發(fā)生在升主動(dòng)脈，少數(shù)可見于降主動(dòng)脈。

可使主動(dòng)脈壁變薄、扭曲形成梭形動(dòng)脈瘤，若發(fā)生在主動(dòng)脈根部可引起主動(dòng)脈瓣反流。所有Marfan綜合征者，均可見主動(dòng)脈壁中囊性改變，也可見于其他遺傳性結(jié)締組織疾病，如Ehlers-Danlos綜合征等。

升主動(dòng)脈瘤很少發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化，但可伴有廣泛的粥樣硬化，尤其是腎動(dòng)脈、腦動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈。主動(dòng)脈弓部的動(dòng)脈瘤常累及到升主動(dòng)脈或降主動(dòng)脈，常是由于中層囊性變性、動(dòng)脈粥樣硬化、梅毒或其他感染所致。胸主動(dòng)脈瘤常合并有高血壓，后者可影響主動(dòng)脈壁的強(qiáng)度，加速動(dòng)脈瘤的膨脹。在胸部，局限性囊性動(dòng)脈瘤比環(huán)狀或彌漫性動(dòng)脈瘤更為常見。