由于食道下端肌層的運動障礙引起此處的食道壁無法松弛，造成食物通過障礙，胸部食道擴張呈S狀，這種情況稱為賁門失弛緩癥。臨床上賁門失弛緩癥表現(xiàn)為液體和固體食物的吞咽困難，餐后反食，夜間嗆咳以及胸骨后不適或疼痛。那么它的病因是什么呢？

病因

本病的病因迄今不明；一般認為，本病屬神經(jīng)源性疾病。發(fā)病率約0.03/10萬人口～1.1/10萬人口，男女發(fā)病比例大致相等。發(fā)病年齡大多數(shù)在30～50歲。本病首先由Thomas Willis于1697年報道，主要癥狀是吞咽困難、嘔吐和胸骨后疼痛，有時胸痛癥狀可較早出現(xiàn)。 食道的這種運動障礙是由于食道下端固有肌層內(nèi)的神經(jīng)叢（肌層神經(jīng)叢）的神經(jīng)細胞變性所致。迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段，而食管下端的功能則由食管壁肌問神經(jīng)叢支配，其神經(jīng)遞質(zhì)為嘌呤核苷酸和血管活性腸肽（VIP）。有人測得在本病患者食管括約肌的VIP明顯低于正常人。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下食管括約肌張力的作用。食管括約肌內(nèi)VIP的明顯減少，使其失去抑制作用而張力增高，引起失弛緩癥。胃癌侵犯食管括約肌層神經(jīng)叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下困難常突然發(fā)生，且具有迷走神經(jīng)和食管壁肌層神經(jīng)叢的退行性變，故也有人認為本病可能由神經(jīng)毒性病毒所致，但迄今未被證實。

發(fā)病機制

正常吞咽動作開始，食管括約肌即反射性地松弛，食物進入胃腔。當(dāng)迷走神經(jīng)功能障礙或食管壁肌內(nèi)神經(jīng)叢損害時，食管括約肌不能松弛，以致食物不能順利地進入胃內(nèi)；加上食管的推動性蠕動失常，大量食物和水份淤積在食管內(nèi)，直至其重量超過食管壓力時，才進入胃內(nèi)。由于食物滯留，初期食管呈梭狀擴張，以后逐漸伸長和彎曲。食管擴張的程度，遠較食管癌或其他食管疾病所致者為著，其容量最大可達1L以上。此外，食管壁尚可有斷發(fā)性肥厚、炎癥、憩室、潰瘍或癌變，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

病理

其主要病理改變?yōu)槭彻鼙陂g神經(jīng)叢的節(jié)細胞數(shù)量減少，甚至消失，可累及整個胸段食管，但以食管中下部最為明顯。