橄欖腦橋小腦萎縮是主要累及小腦、腦干和脊髓的進(jìn)行性神經(jīng)變性病。多為常染色體顯性遺傳。

表現(xiàn)為小腦、腦橋、下橄欖核萎縮，細(xì)胞脫失伴膠質(zhì)增生。小腦Purkinje細(xì)胞脫失，顆粒層變厚，小腦上腳和齒狀核變性。脊髓后索，橄欖脊髓束，皮質(zhì)脊髓束及脊髓小腦束變性，Clarke柱細(xì)胞和前角細(xì)胞脫失。

小腦萎縮的手術(shù)療法

通過微創(chuàng)手術(shù)將磁場內(nèi)電極植入患者頭皮下。之前的手術(shù)治療是通過腦神經(jīng)損毀手術(shù)--將部分腦神經(jīng)損毀來控制小腦萎縮，但腦神經(jīng)一旦損毀就無法復(fù)原了，而且術(shù)后恢復(fù)也很困難，現(xiàn)在通過微創(chuàng)外科手術(shù)來治療小腦萎縮平已經(jīng)有了成果，中國已經(jīng)研制出了一種新療法：在腦內(nèi)裝入腦起搏器磁場內(nèi)電極，修復(fù)受損腦神經(jīng)。脈沖儀在體外，解除了患者再次手術(shù)更換電池的痛苦，根據(jù)患者病情每天接受體外脈沖儀治療3-5次。體外的脈沖儀通過頭皮連接植入頭皮下的磁場內(nèi)電極，將電脈沖信號傳入到大腦，起到給大腦電場調(diào)頻的作用。脈沖儀是一個(gè)能定時(shí)輸出從控制器輸過來的電波的機(jī)器，機(jī)器有開關(guān)，可根據(jù)不同患者病情自由控制，通過每天的電脈沖刺激和持續(xù)的磁場調(diào)頻，達(dá)到控制患者的抖動(dòng)和僵直等癥狀，脈沖儀的充電在體外就可以完成，而且不妨礙患者正常的生活，所以目前來說是一種比較好的治療方案。

小腦萎縮患者的運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練

對小腦萎縮患者的功能康復(fù)，有平衡功能障礙和步態(tài)異常者最重要的是平衡訓(xùn)練和步態(tài)訓(xùn)練，另外還有關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍的訓(xùn)練、增強(qiáng)肌力訓(xùn)練等等，重點(diǎn)介紹平衡訓(xùn)練和步態(tài)訓(xùn)練：

平衡功能的訓(xùn)練在小腦萎縮患者的康復(fù)治療中十分重要，患者由于平衡障礙，影響了許多日常功能活動(dòng)的進(jìn)行，因此平衡的康復(fù)訓(xùn)練對于有平衡障礙的患者顯得尤為重要，通常把訓(xùn)練分為以下四步：

①步行平衡練習(xí)：即在訓(xùn)練步行中的穩(wěn)定性，開始可在平衡杠內(nèi)練習(xí)向前向后行走，或靠墻做向前向后移動(dòng)，然后練習(xí)沿直線或在較窄的平衡木上行走，并練習(xí)在行走中突然止步、轉(zhuǎn)體、拐彎及跨越障礙。隨著步行能力的提高，可加快行走的速度，以提高平衡能力。

②坐位平衡訓(xùn)練：先讓患者體會(huì)坐位的感覺或用鏡子矯正坐位的姿勢，然后訓(xùn)練從有倚靠到無倚靠坐，由坐在靠椅上到坐在凳子上；并學(xué)會(huì)在坐位時(shí)做前后左右改變重心的動(dòng)作，加強(qiáng)患者承重練習(xí)及左右交替抬臀負(fù)重練習(xí)。以后練習(xí)在坐位時(shí)做上肢和軀干的各種動(dòng)作，并能在外界推力作用下保持坐位的動(dòng)態(tài)平衡。

③坐位起立平衡：練習(xí)從有依托到無依托下起立，注意站立時(shí)雙下肢要同時(shí)負(fù)重，讓患者反復(fù)體會(huì)雙腿支撐坐站的感覺，可先在高凳上練習(xí)坐站，然后逐漸過渡到低凳坐站，在坐下時(shí)不要有跌落姿勢。

④站立平衡練習(xí)：有些患者開始訓(xùn)練站立平衡很難，可先借助直立架體會(huì)站立的感覺，然后慢慢練習(xí)由依托到無依托站立。在站立位下要求觸摸不同物品，并可在平衡訓(xùn)練器上練習(xí)重心向前后左右轉(zhuǎn)移，提高雙腿支撐負(fù)重能力及雙腿站立平衡能力。同時(shí)可在雙肩外側(cè)或骨盆兩側(cè)施加推力，訓(xùn)練其動(dòng)態(tài)平衡；站立的地面可從平到不平，還可讓患者在海面墊上站立，隨著平衡能力的改善，最后進(jìn)展到站立位作頭、上肢、軀干以至下肢的各種動(dòng)作，在搖晃板上練習(xí)站立。

步態(tài)的訓(xùn)練是在分析步態(tài)的基礎(chǔ)上，根據(jù)分析結(jié)果，針對異常步態(tài)的姿勢而采取相應(yīng)的措施。步態(tài)的訓(xùn)練是在坐位和立位平衡的基礎(chǔ)上進(jìn)行的訓(xùn)練。包括訓(xùn)練前準(zhǔn)備，平衡杠內(nèi)訓(xùn)練，室內(nèi)行走訓(xùn)練，活動(dòng)平板上練習(xí)行走等訓(xùn)練活動(dòng)，以糾正患者的異常步態(tài)，幫助患者恢復(fù)走路姿勢的平衡。

因在運(yùn)動(dòng)康復(fù)訓(xùn)練過程中，能量消耗多，容易疲勞，在訓(xùn)練中要特別注意經(jīng)常間斷休息，以防發(fā)生過度疲勞、肌力下降。另外，在訓(xùn)練過程中要保護(hù)病人，不要摔倒，以防病人產(chǎn)生恐懼心理。

以上每一個(gè)步驟都由康復(fù)治療師一對一進(jìn)行訓(xùn)練，在治療前，由治療師根據(jù)每位患者的具體情況，制定相應(yīng)的符合患者個(gè)體素質(zhì)的治療方案。運(yùn)動(dòng)康復(fù)每天治療1次，每周治療6天，休息1天。