很多人都知道線粒體，但是你們知道線粒體病么？其實線粒體病是遺傳缺損引起線粒體代謝酶缺陷，致使ATP合成障礙、能量來源不足導(dǎo)致的一組異質(zhì)性病變。線粒體腦肌病的不同類型發(fā)病年齡不同。所以我們更要了解這個病，知道究竟這個病是怎么一回事，在這里就跟大家一起探討一下，就給大家說說這個病的常規(guī)治療方法吧！希望對大家有用，讓大家了解更多。

線粒體有4個功能，包括產(chǎn)生ATP、形成氧自由基、參與細胞凋亡和產(chǎn)生自由電子。線粒體病史這四個功能異常。治療針對這四個方面

1。 一般治療：感染或精神刺激均可以導(dǎo)致能量消耗增加而誘發(fā)疾病，所以應(yīng)當(dāng)防止感染和精神刺激的發(fā)生。藥物可以導(dǎo)致線粒體或能量代謝的異常，如丙戊酸類藥物應(yīng)當(dāng)盡可能不要采用。有氧耐力鍛煉可以提高組織毛細血管的密度、增加血管的通透性及線粒體氧化磷酸化相關(guān)酶的活性水平，提高患者的肌力。飲食成份中碳水化合物降低，脂肪含量升高。癲癇、血糖、酸中毒、心臟損害、胃腸癥狀和肺部感染的控制對于患者均可能是挽救生命的治療。

2。藥物治療：可以給予艾地苯醌、輔酶Q10、尼克酸、亞葉酸、肉堿、維生素C、維生素B1、維生素B2、維生素E、維生素K等藥物。

輔酶Q10能抑制脂質(zhì)的過氧化、抗自由基和直接傳遞電子給復(fù)合酶Ⅲ，維持線粒體內(nèi)腺苷酸濃度，增加ATP的合成和減少細胞的鈣超載，可以提高患者運動耐力，降低血乳酸，使卒中樣發(fā)作和癲癇停止。一般50-200mg tid，最高劑量可達1000mg/d。維生素C和維生素E為氧化還原劑，一般給予維生素C 10mg/kg /d或100-400mg/d。維生素E 為200-1200IU/d。維生素K是NADH向輔酶Q和細胞色素C傳遞電子的重要載體，維生素K1為 10mg/kg/d，治療酶復(fù)合體Ⅰ或Ⅲ缺陷型的線粒體病，維生素K3為5-80 mg/d。左旋肉堿促進脂肪代謝，一般300-1000mg tid。維生素B2也讓具有促進能量代謝作用，一般50-200mg/d。精氨酸，治療患者的代謝性酸中毒。一般大劑量口服，一日3克。

艾地苯醌（0.5mg/kg/日）治療可提高患者肌力、運動耐力、協(xié)調(diào)性并減輕患者疲勞感，與琥珀酸鹽合用治療mtDNA大片段缺失的患者可改善呼吸鏈功能。能夠透過血腦屏障，更利于MELAS的治療。

亞葉酸，對KSS患者可改善患者頭顱MRI的白質(zhì)病變，MELAS也可以采用。

EPI-743， 和艾迪苯醌類似，作用更強，而且價格適中，可以用于各種線粒體的治療。

中藥可以用黃芪治療，可能有效。

急性期可以給與糖皮質(zhì)激素短期治療

避免使用影響線粒體功能的藥物。布比卡因、β受體阻滯劑可影響呼吸鏈功能，他汀類藥物引起內(nèi)源性CoQ10降低，丙戊酸鹽引起肉堿耗竭，巴比妥及氯霉素影響線粒體蛋白合成及線粒體的大小，雙胍類藥物誘發(fā)乳酸升高。對于手術(shù)病人應(yīng)盡量選擇局部麻醉，需進行全身麻醉的患者應(yīng)盡量避免過度鎮(zhèn)靜抑制呼吸以及使用加劇心臟傳導(dǎo)阻滯的藥物，盡量減少機體能耗，維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

3。 不同癥狀的控制

在線粒體病治療的一般藥物基礎(chǔ)上需要注意：

癲癇癥狀：妥泰和左乙拉西坦為首先選擇藥物，拉莫三嗪和勞拉西泮配合也是最佳搭配，要足量用藥?？刂屏税d癇，就可以控制大部分的疾病發(fā)作。一般不要用丙戊酸鈉、卡馬西平以及卡帕噴丁，這些藥有線粒體毒性。

卒中癥狀：大劑量精氨酸和艾迪苯醌（300毫克），可以防止發(fā)作。

糖尿?。杭右葝u素治療

肌肉無力：硫辛酸加一水肌酸治療，乳酸酸中毒嚴重的患者一般不要采用。

4。手術(shù)治療：眼外肌癱瘓可以做整形手術(shù)，聽力喪失可以做耳蝸植入術(shù)等。

5。增強線粒體自噬，線粒體自噬可以清楚突變的異常線粒體，達到控制疾病的目的，藥物還在研究中。