格林巴利綜合征（Guillain-Barréssyndrome，GBS），又稱急性感染性多發(fā)性神經根神經炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因導致的一種自身免疫性疾病。其主要病理改變?yōu)橹車窠浵到y(tǒng)的廣泛性炎性脫髓鞘。臨床上以四肢對稱性弛緩性癱瘓為其主要表現。

格林巴利綜合征主要是由什么原因引起的。

（一）發(fā)病原因

目前尚未完全清楚，以往認為與病毒感染，如上呼吸道感染、腹瀉等有關?，F已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發(fā)的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

GBS病前空腸彎曲菌（campylobacterjejuni，CJ）感染率較高，是促發(fā)本病的重要因素。

（二）發(fā)病機制

早期血清學研究發(fā)現48%的患者各種病毒補體結合試驗呈陽性反應，如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國內外均發(fā)現GBS患者病前，空腸彎曲菌感染率較高。

Asbury等將死于本病患者的臨床病理與實驗性變態(tài)反應性神經炎（EAN）的表現做了對比，認為二者之間極為相似。國內學者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細胞亞群，發(fā)現腦脊液的T細胞增加，外周血的T細胞下降等現象（周善仁等，1983）。近來發(fā)現患者血漿腫瘤壞死因子-α（TNF-α）和白介素-2（IL-2）濃度均明顯升高，并在接受糖皮質激素治療病情好轉的恢復期，兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細胞和抗原激活的T細胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經脫髓鞘的病理損害（雄鷹等，2000）。

另一些研究在患者血清中檢測出與補體結合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外，腦脊液中IgG、IgA升高，并出現寡克隆IgG。近期的研究認為自身免疫反應性T細胞和活化的單核細胞及巨噬細胞從血液進入周圍神經參與損害周圍神經的過程，細胞間黏附分子（ICAM-1）起著一定的作用。

盡管一些實驗研究結果并不完全一致，但已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發(fā)的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

神經病理改變主要在周圍神經系統(tǒng)。是脊神經根系統(tǒng)而廣泛的節(jié)段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見腫脹和扭曲。

脊神經前根較后根先受損和較重，周圍神經近端較重，遠端相對較輕。疾病早期主要是神經水腫、淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周圍套，脊神經根和周圍神經內也有單核細胞浸潤和增多，單核細胞和巨噬細胞破壞施萬細胞基底膜導致廣泛的節(jié)段性脫髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可見神經內膜成纖維細胞明顯增生，疾病后期可見施萬細胞增生。

部分爆發(fā)型病例，在急性期由于極強的免疫反應可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數于疾病恢復期（6～7周）也有嚴重的軸索變性。

20世紀90年代初在我國北方發(fā)現的GBS變異型即急性運動軸突性神經?。╝cutemotoraxonalneuropathy，AMAN），其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性，髓鞘脫失輕微，炎性病灶少見。病變的纖維雖無淋巴細胞浸潤，但在變性區(qū)域可發(fā)現巨噬細胞。并認為此型和CJ感染關系尤為密切。