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血友病的診斷要點(diǎn)有哪些?

2014-02-25 21:41:52      家庭醫(yī)生在線

 簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

血液疾病在臨床上都是非常復(fù)雜的,引起死亡的幾率也較大,比如說血友病,血友病是和白血病類似的一種疾病,多數(shù)是遺傳所致,同樣也會有出血障礙。那么如何來診斷血友病呢?對于血友病的診斷已經(jīng)總結(jié)除了一套程序,具體來看一下。

血友病的診斷重點(diǎn)在于實(shí)驗(yàn)室檢查:

篩選試驗(yàn):血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間及血塊退縮時(shí)間正常,凝血時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間及凝血活酶生成時(shí)間延長,血清凝血酶原時(shí)間縮短。

定性實(shí)驗(yàn):凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正實(shí)驗(yàn),簡易凝血活酶生成糾正實(shí)驗(yàn)對血友病定型有確診意義:能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

在臨床上還能多的血液疾病和血友病有著相似的癥狀,大家要加以區(qū)別。比如說應(yīng)與血管性假性血友病鑒別,血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR:WF缺如或減低引起,而Ⅷ:C活性減低也可能引起,典型血管性假性血友病有家族史,常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病,父母都可遺傳。臨床主要表現(xiàn)為粘膜、皮下出血,和少數(shù)關(guān)節(jié)、肌肉出血,但一般無關(guān)節(jié)畸形,出血時(shí)間延長或阿斯匹林耐量試驗(yàn)陽性,Ⅷ:C、ⅧR:RCOF及ⅧR:Ag者減低,可助診斷和鑒別診斷。

血友病的原因多是遺傳所致,變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳,父母親可無臨床表現(xiàn),無遺傳史,出血癥狀較嚴(yán)重,出血時(shí)間,ⅧR:RCOF一至數(shù)項(xiàng)正常,但ⅧR:Ag交叉免疫電泳異常,可助鑒別。

(責(zé)任編輯:吳敏 )

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