結(jié)締組織病的7大病變癥狀
結(jié)締組織病,以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。結(jié)締組織病又可以分為幾類:紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎及干燥綜合征等。該病病因不十分清楚,一般認(rèn)為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān)系,是多因性疾病。因此臨床上表現(xiàn)的癥狀會(huì)有所不同。
廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病,即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病。
1、顯著癥狀第一位——關(guān)節(jié)病變
關(guān)節(jié)病變呈多發(fā)性或關(guān)節(jié)痛,占87%~100%,關(guān)節(jié)畸形少見,有時(shí)偶見如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的畸形。
2、顯著癥狀第二位——肺病
變約占70%,有些臨床上可無呼吸道癥狀,有暫時(shí)性胸膜炎,可伴少量胸腔積液,間質(zhì)纖維化,肺功能測定3/4病例受損,最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低,呼吸受限,某些有運(yùn)動(dòng)性呼吸困難和肺動(dòng)脈高壓,后者可繼發(fā)于肺纖維化或肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生。線攝片可見肺基底部網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影、變換位置的肺實(shí)質(zhì)變化。
3、顯著癥狀第三位——消化道
累及占70%,可見食道擴(kuò)張,蠕動(dòng)減弱或消失,吞咽困難,十二指腸擴(kuò)大和大腸憩室,曾報(bào)導(dǎo)有腸壁囊樣積氣癥。
4、顯著癥狀第四位——心臟異常
約30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性傳導(dǎo)阻滯、節(jié)律紊亂和心力衰竭,亦可有瓣膜病變?nèi)缍獍觊]鎖不全和狹窄。
5、顯著癥狀第五位——肝脾腫大
約30%病例有肝脾腫大和淺表淋巴結(jié)腫大??砂橥稍锞C合征(7%~50%)或橋本甲狀腺炎(6%)。
6、顯著癥狀第六位——神經(jīng)系統(tǒng)病變
約占10%,呈無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、多發(fā)性周圍神經(jīng)病變和三叉神經(jīng)病變、發(fā)作性血管性頭痛和精神病。
7、顯著癥狀第七位——腎臟累及少
腎臟病變約5%~25%,腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細(xì)胞增生、細(xì)胞浸潤、內(nèi)膜增殖和血管閉塞。
(責(zé)任編輯:吳敏 )
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