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免疫性溶血性貧血的治療方法有哪些

2014-05-29 12:01:12      家庭醫(yī)生在線

免疫性溶血性貧血(AIHA)是一組B淋巴細胞功能異常亢進,產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體、使紅細胞破壞增加而引起的貧血。有時紅細胞的破壞能被骨髓紅細胞生成所代償,臨床上不發(fā)生貧血,即僅有自身免疫性溶血(AIH)。也有人僅可測及抗自身紅細胞抗體(AI),而無明顯溶血跡象。當機體既產(chǎn)生抗自身紅細胞抗體,又產(chǎn)生抗自身血小板抗體(甚至白細胞抗體),進而同時出現(xiàn)貧血和血小板減少(或全細胞減少)時,稱之為Evans。本病臨床表現(xiàn)多端,溫抗體型AIHA多為慢性起病,易于反復,部分患者有急性發(fā)作史,發(fā)作期間可見畏寒、發(fā)熱、黃疸,腰背酸痛等,血紅蛋白尿常見于陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿,少見于冷凝集素病,病情常反復,后期不易控制。那么,免疫性溶血性貧血的治療方法有哪些?

(一)溫抗體型自身免疫溶血性貧血

病因明確者,應(yīng)積極治療原發(fā)病。

1、糖皮質(zhì)激素:氫化可的松:400~600mg/d,靜脈輸注,3~5d后改用強的松:1mg/kg·d,口服,7~10d內(nèi)病情改善,血紅蛋白接近正常時,每周漸減強的松用量10~15mg,直至強的松20mg/d,定期查血紅蛋白及網(wǎng)織紅細胞計數(shù)2~3周,若穩(wěn)定每周減強的松2.5mg,至5~10mg/d,或隔日應(yīng)用強的松10~20mg維持治療6個月。

2、脾切除:應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素治療后2周溶血和貧血無改善;或每日需較大劑量強的松(>15mg)以維持血液學的改善;或不能耐受強的松、免疫抑制劑治療,或有禁忌證者應(yīng)考慮脾切除治療。脾切除前最好做51Cr紅細胞壽命和扣留試驗,判斷切脾療效。

3、免疫抑制劑:對糖皮質(zhì)激素及脾切除治療不能達緩解;有脾切除禁忌證;每日需較大劑量強的松(>15mg)維持血液學改善者。應(yīng)用硫唑嘌呤:50~200mg/d;環(huán)磷酰胺:50~150mg/d。血液學緩解后,先減少糖皮質(zhì)激素劑量,后減少免疫抑制劑至維持劑量,維持治療3~6個月。用藥期間注意觀察骨髓抑制等副作用。

4、其它:⑴ 大劑量靜脈注射丙種球蛋白:0.4~1.0g/kg,連用5d,對小部分IgG介導的免疫性溶血性貧血有一定療效,但療效短暫。⑵ 血漿置換:適用于抗體滴度高,糖皮質(zhì)激素治療效果差的病人。⑶ 輸血:溶血危象或貧血嚴重的病人可適量輸全血或洗滌紅細胞。

(二)冷抗體型自身免疫性溶血性貧血

尋找潛在疾病,治療原發(fā)??;避免寒冷刺激,注意保暖。

免疫抑制劑:對保暖及支持治療無效病人可應(yīng)用,苯丁酸氮芥:2~4mg/d,療程3~6個月;或環(huán)磷酰胺:100~150mg/d,療程>3個月。

(責任編輯:黃韻思 )

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