右心室雙出口，房室一致伴與兩根大動脈開口無關(guān)的室間隔缺損 主動脈和肺動脈開口并例，室間隔缺損位于圓錐下，三尖瓣隔瓣下的房室共同通道型或位于心尖部肉柱間。臨床表現(xiàn)為大型室間隔缺損及肺動脈高壓的癥狀。胸片：肺充血，心影增大。心電圖檢查：左、右心室肥大。右心導管檢查：右心室血氧飽和度增高。選擇性右心室造影：顯示兩根大動脈同時顯影和顯示室間隔缺損的位置。

輔助檢查

1、病史臨床表現(xiàn)取決于主動脈和肺動脈開口與室間隔缺損之間的關(guān)系，注意有無肺動脈狹窄。有漏斗部及肺動脈狹窄者，類似法洛四聯(lián)癥，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵狀指趾。無肺動脈狹窄者肺血增多，易發(fā)生肺動脈高壓，類似巨大室間隔缺損。

2、體檢心前區(qū)隆起，胸骨左緣3、4肋間粗糙收縮期雜音，伴震顫，肺動脈第二音減輕或消失。

3、心電圖無肺動脈狹窄者，有右心室肥厚，也可有左心室肥厚，P-R間期延長，常見室內(nèi)傳導阻滯。伴有肺動脈狹窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室內(nèi)傳導阻滯，也可有左心室肥厚，P-R間期延長。

4、X線檢查一般有心影增大，左第4弓延長，有肺動脈狹窄者，肺血流量減少與法洛四聯(lián)癥相似。無肺動脈狹窄者，肺血流量增多，類似巨大室間隔缺損合并肺動脈高壓。

5、心導管檢查和右心導管造影無肺動脈狹窄者，左、右心室壓力相等，但室間隔缺損小者，左心室壓力較右心室和肺動脈壓力高。有肺動脈狹窄者，肺動脈壓力降低，右心室血氧飽和度高于右心房。右心室造影主、肺動脈同時顯影。

6、超聲心動圖示主動脈、肺動脈均起源于右心室，或1支大動脈起自右心室，另1支大動脈90%起源自右心室，主動脈與肺動脈在同一平面，主動脈瓣和二尖瓣無纖維連接。