美國作家梭羅說：“聽覺健全者聽起聲音來比吃口香糖還覺甘甜”，然而對于那些受到聽力障礙煎熬的人來說，聽不到聲音，就等于關(guān)閉了他們聆聽世界的一扇窗。在耳聾患者中，遺傳性耳聾占據(jù)著非常大的比例，據(jù)統(tǒng)計，每1000個新生兒中就有1-6個有聽力損失的問題，當(dāng)這些孩子才剛想要聆聽探知這個世界的時候，那扇窗門已經(jīng)關(guān)上了。

耳聾患兒多 家長如何及早發(fā)現(xiàn)？

樂樂（化名）今年3歲，來自美國的華人家庭，在出生的時候，聽力篩查沒有出現(xiàn)大問題，因此也沒有做進一步的CT檢查。到學(xué)語時期，家長發(fā)現(xiàn)樂樂說話的時候咬字卻有些不清晰。后來趁著回國，家長帶他來到廣東省人民醫(yī)院就診，醫(yī)生高度懷疑是大前庭導(dǎo)水管綜合征。廣東省人民醫(yī)院耳科主任、碩士生導(dǎo)師吳佩娜在接受家庭醫(yī)生采訪的時候介紹，大前庭導(dǎo)水管綜合征是一種常染色體的隱性遺傳病，表現(xiàn)為先天性的前庭水管擴大?；純和錾臅r候是可以通過聽力篩查的，但是在經(jīng)歷外力的沖擊比如大便用力、運動、或者情緒激動造成顱內(nèi)血壓的升高都可能會出現(xiàn)波動性耳聾的情況，也就是孩子在一段時間聽不見，但是過一段時間又好了。到了3-5歲左右，患兒的耳聾程度通常都會發(fā)展到重度的階段。經(jīng)過影像學(xué)的檢查確診后，樂樂接受了植入人工耳蝸的手術(shù)。目前，手術(shù)已經(jīng)過去一個月，人工耳蝸已經(jīng)開機，預(yù)計3-6個月聽力就能達到正常人的效果。

吳佩娜主任表示，聽力障礙還是應(yīng)該遵循早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)的原則，對于遺傳性耳聾，首先應(yīng)該做好基因檢測以及出生后的聽力篩查。因為遺傳性耳聾是一種隱形遺傳病，即使父母雙方聽力正常也可能會攜帶這種基因，所以也是有生育耳聾兒的可能性。其次，遺傳性耳聾未必是出生的時候就有表現(xiàn)，這就需要家長平時及時留意孩子的異常，比如是否出現(xiàn)語言發(fā)育遲緩（兩三歲還不會開口叫人）、發(fā)音咬字不清、上課不聽老師講埋頭做自己的事情等等。

人工耳蝸到底好不好？

對于重度以上神經(jīng)性耳聾，植入人工耳蝸是重塑患者聽力最有效的治療手段，但是由于費用高昂、對人工耳蝸存在認知誤區(qū)等原因，許多患者及家屬都是處于一種觀望的狀態(tài)。

△人工耳蝸的原理

人工耳蝸適用于重度以上的感音神經(jīng)性耳聾。所謂神經(jīng)性耳聾，也就是聲音感受器受損引發(fā)的一系列聽力障礙。外界的聲音通過外耳、中耳傳入內(nèi)耳，而內(nèi)耳耳蝸基底膜上的聲音感受器，也稱柯蒂氏器，會將聲音從聽神經(jīng)傳到中樞才能使大腦產(chǎn)生聲音的感知。如果聲音感受器發(fā)生病變，那么聲音的傳導(dǎo)就會受到影響，從而引起聽力下降甚至聽力消失。

吳佩娜主任形象地解釋：“外耳與神經(jīng)就好比燈泡與電線，而聲音感受器就是燈泡的接頭，如果接頭壞了，燈泡、電線再好也沒有用，植入人工耳蝸，聲音傳播的時候可以繞過受損的聲音感受器，將外界的聲音轉(zhuǎn)換成電刺激直接刺激耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維，恢復(fù)聽覺的傳導(dǎo)道路?！?/p>

△人工耳蝸治療耳聾的效果

從廣東省人民醫(yī)院開展人工耳蝸手術(shù)至今，已完成約1000例人工耳蝸植入手術(shù)，患者術(shù)后也沒有出現(xiàn)并發(fā)癥。其中，接受手術(shù)80%以上的都是14歲以下青少年，根據(jù)觀察，年齡越小進行植入手術(shù)效果越好，對于3歲以內(nèi)的孩子，處于語言發(fā)育的關(guān)鍵時期，如果能夠及時通過人工耳蝸進行聽覺干預(yù)，可以取得良好的言語康復(fù)效果。

對于雙側(cè)聽力障礙的患者，可以視兩邊聽力的情況，如果一側(cè)是重度，一側(cè)是輕中度的，可以采取雙模式，也就是一側(cè)植入人工耳蝸，另一側(cè)采用助聽器。如果雙側(cè)都符合人工耳蝸適應(yīng)癥，有條件的情況下還是建議雙側(cè)植入。因為雙耳聆聽對于感受聲音非常重要，當(dāng)正常人捂住一只耳朵聽聲音跟兩只耳朵完全放開聽聲音的效果也是不一樣的，兩只耳朵聽到的聲音是立體聲，同時聽到的音量也會大一點，也可以幫助聽到聲音的人確定聲音的位置和方向。

△人工耳蝸費用昂貴？有補助計劃

每年的3月3日是全國愛耳日，而今年愛耳日的主題正是“關(guān)愛聽力健康，落實國家救助制度”。過往很多家庭看到手術(shù)植入的費用還是會望而卻步，但是這個問題也正在解決之中。廣東省自2018年1月1日起，在全省范圍將人工耳蝸植入納入醫(yī)保報銷范疇，18歲以下兒童少年均可享受政府醫(yī)保報銷政策。同時，針對貧困聽力殘疾兒童，國家也有對應(yīng)的救助項目。對于廣東省經(jīng)濟困難的家庭，如果患兒符合人工耳蝸的適應(yīng)癥，可以到包括廣東省人民醫(yī)院在內(nèi)的10家定點醫(yī)院進行復(fù)篩，條件都滿足的可以通過申請手續(xù)，獲得經(jīng)費補助。此外，還有太陽基金、愛的分貝等公益計劃也為貧困聽障兒童提供資助。

關(guān)愛聽力健康，不分年齡

對于遺傳性耳聾而言，進行耳聾基因檢測以及新生兒聽力篩查是早發(fā)現(xiàn)以及早預(yù)防的好方法。但是耳聾患者中，因為后天性的影響造成的聽力喪失也不在少數(shù)。吳佩娜主任表示，春節(jié)過后耳鼻喉門診中陸續(xù)接診了不少突發(fā)性耳聾的患者，這可能與假期的過度疲勞、作息紊亂有一定的關(guān)系。對于成年人來講，保護聽力健康，一方面要保護耳朵防止其受到損傷，不要頻繁地掏耳朵；避免長期戴耳機聽音樂，減少噪音的污染；同時也要注意休息，避免疲勞，保持身心健康。而對于老年人來講，隨著身體的衰老，聽力也會自然而然發(fā)生衰退，據(jù)統(tǒng)計，目前世界上有1/3的65歲以上老年人面臨聽力障礙，當(dāng)發(fā)覺自己的聽力衰退已經(jīng)影響到生活的時候，都應(yīng)該到正規(guī)醫(yī)院就診，通過完善的聽力學(xué)檢查，可以驗配合適的助聽器。老年性耳聾的發(fā)展會隨著年齡的增大而加重，但是如果能夠越早干預(yù)，那么發(fā)展的進程可以延緩。

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