膽汁性肝硬化是因膽道阻塞，膽汁淤積而引起的肝硬化，分原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性疾病，臨床上，病情緩解與惡化交替出現(xiàn)，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。膽汁性肝硬化的檢查如下。

1、實驗室檢查

（1）血膽紅素增高以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

（2）血清堿性磷酸酶增高堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，原發(fā)性膽汁性肝硬化可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

（3）血脂增高特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正常或中度增高。

（4）肝功能檢查血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長，早期注射維生素K后可恢復(fù)正常，晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少；球蛋白增加。

（5）免疫學(xué)檢查抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2患者類風(fēng)濕因子陽性。血清IgM可增高。

抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對原發(fā)性膽汁性肝硬化有確診意義。

2、膽道造影

可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。

3、肝穿刺活檢

活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應(yīng)慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。