肝血管肉瘤又稱肝臟惡性血管瘤，是由肝竇細(xì)胞異形增生所形成的原發(fā)性惡性腫瘤。對(duì)患者的正常生活及身心危害比較嚴(yán)重。因此，需盡早了解其發(fā)病癥狀并加以治療尤為重要。

肝血管肉瘤的癥狀：

開始的主要癥狀是腹部疼痛或不適，其他常見的主訴有腹脹，迅速進(jìn)展的肝衰竭，衰弱，食欲不振，體重減輕，起病方式有以下幾種：

1、半數(shù)以上為不明原因的肝大，伴有一些消化道癥狀，以肝大，腹痛，腹部不適，乏力，惡心，食欲差，體重減輕，偶爾嘔吐和發(fā)熱等為主要癥狀，病程進(jìn)展較快，晚期可有黃疸，腹水，腹水呈淡血性。

2、腫瘤破裂導(dǎo)致血腹引起急腹癥的癥狀和與體征。

3、少數(shù)患者可有脾腫大，伴或不伴全血細(xì)胞減少。

4、常有肝外轉(zhuǎn)移，多為血行播散，可有轉(zhuǎn)移至肺，胰，脾，腎和腎上腺或骨骼等的癥狀和體征，以肺轉(zhuǎn)移最為常見，癥狀持續(xù)1周至6個(gè)月，有的持續(xù)2年。

肝臟腫大，表面有結(jié)節(jié)，在部分患者肝臟表面可觸及腫塊，多數(shù)有觸痛，肝臟表面有時(shí)可聞及動(dòng)脈雜音，脾可腫大，腹水少見，但可呈血性腹水，病人往往伴有黃疸。

臨床癥狀與體征無(wú)特異性，有氯乙烯接觸史，常有白細(xì)胞，血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，肝功能異常，ALP升高，高膽紅素血癥，X線，CT，肝核素掃描發(fā)現(xiàn)肝占位和充盈缺損等變異，Burston提出3項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：

①病理形態(tài)似庫(kù)普弗細(xì)胞。

②有血管形成傾向。

③有吞噬現(xiàn)象，診斷主要以肝活組織病理檢查最為可靠。

肝血管肉瘤的并發(fā)癥：

本病約25%合并肝硬化，腫瘤破裂可致血腹，肝血管肉瘤易并發(fā)腹腔內(nèi)和胃腸道出血，因腫瘤內(nèi)存在分流可并發(fā)充血性心力衰竭，肝血管肉瘤患者由于血小板在腫瘤內(nèi)積聚往往有血小板減少及凝血異常，血小板在腫瘤內(nèi)大量消耗，可引起彌散性血管內(nèi)凝血伴繼發(fā)性纖維蛋白溶解和由于紅細(xì)胞在腫瘤血循環(huán)內(nèi)破裂引起微血管病性溶血性貧血。

肝血管肉瘤的演變過程：

1、肝小葉竇內(nèi)皮細(xì)胞從非典型增生到間變細(xì)胞增生。

2、肝細(xì)胞初期增生，隨之萎縮和消失。

3、竇周間隙纖維組織增生。

4、進(jìn)行性竇擴(kuò)張到血腫形成。

5、竇壁細(xì)胞和匯管區(qū)毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)轉(zhuǎn)化為肉瘤細(xì)胞。