腱鞘巨細(xì)胞瘤的皮損呈堅實性無痛性腫塊，生長緩慢，通常小于3cm，發(fā)生于手指和手部，足趾部少見。青年人多見，女多于男。腫瘤可侵蝕鄰近骨骼。約25%病例切除后復(fù)發(fā)，極罕見的惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤亦有過報告。

此瘤常分葉，小葉由致密，透明化膠原圍繞，瘤內(nèi)細(xì)胞由組織細(xì)胞樣單核細(xì)胞，成骨樣多核巨細(xì)胞，黃色瘤細(xì)胞，慢性炎癥性細(xì)胞，含鐵血黃素巨噬細(xì)胞和膠原化基質(zhì)以不同比例混合組成，此瘤之另一亞型稱腱鞘纖維瘤，臨床上兩者不能區(qū)別，腱鞘纖維瘤無噬脂細(xì)胞和含鐵血黃素巨噬細(xì)胞，僅偶見少數(shù)多核巨細(xì)胞。

鑒別診斷：

1、 腱鞘巨細(xì)胞瘤。依據(jù)是局部見囊樣的裂隙；以前滑膜囊腫的病史。但在進一步歸類時有分歧（1）局限性。

（2）彌漫性

（3）惡性彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤。

2、診斷局限性腱鞘巨的最主要疑點為部位，細(xì)胞成分不雜，無包膜，巨核分布較均勻，SMA陽性，CD68染色特點等。

3、彌漫性腱鞘巨疑點有：無疼痛，邊界清，無絨毛結(jié)構(gòu)，無彌漫色素沉積，細(xì)胞均一，腫瘤內(nèi)間質(zhì)少，無纖維化；免疫組化表型等，如考慮為關(guān)節(jié)外彌漫巨可以符合結(jié)節(jié)狀，但其它疑點仍無法解釋。而惡性彌漫性腱鞘巨的標(biāo)準(zhǔn)仍有爭議（一般認(rèn)為核分裂象>20個/10HPF，壞死，核大并有核仁，單個核細(xì)胞呈梭形，組織細(xì)胞樣細(xì)胞有豐富的嗜酸性胞質(zhì)和間質(zhì)粘液變）。在臨床處理上，可能還會帶來過度治療。

4、滑肉的疑點在于，無雙向分化，無單向梭形或上皮樣均一的分化反而有較多多核巨細(xì)胞，僅有一個CD99陽性表達，上皮標(biāo)記為陰性。當(dāng)然可以FISH測t（X;18）（p11；q11）來進一步排除滑肉。