系統(tǒng)性硬化病是什么？硬皮病又稱為系統(tǒng)性硬化癥，是一種臨床上以局限或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的，可影響心、肺、腎和消化道等器官的結(jié)締組織疾病。如果病變既累及皮膚，又侵及內(nèi)臟的，稱為系統(tǒng)性硬皮病。那么系統(tǒng)性硬化病的癥狀有哪些呢？

臨床表現(xiàn)：

①雷諾現(xiàn)象；②手指硬腫；③關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎。

食管功能：

①排出時(shí)間延長(zhǎng)；②食管括約肌壓及食管下段咽下壓下降。

肺功能

①?gòu)浬⒐δ軠p退；②最大呼氣中期流速減慢；③殘氣/閉合氣量增加。

實(shí)驗(yàn)室檢查

類風(fēng)濕因子（RF）陽(yáng)性，抗核抗體（ANA）陽(yáng)性，丙種球蛋白增高，皮膚活檢可見膠原纖維膨脹及纖維化。

參考癥狀

①女性；②不規(guī)則發(fā)熱；③舌系帶顯著縮短；④彌漫性色素沉著；⑤面、頸和手掌呈斑紋狀多發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張；⑥指骨末端骨吸收或軟組織鈣化。

確定診斷：具備臨床癥狀中至少有兩項(xiàng)及食管和/或肺功能異常中兩項(xiàng)以上者。

可能診斷：具備5項(xiàng)中3項(xiàng)以上者。

需追蹤觀察或進(jìn)一步檢查者：5項(xiàng)中具備2項(xiàng)者。