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重型地中海貧血

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主要由于紅細(xì)胞中血紅蛋白的珠蛋白肽鏈(主要為α或β鏈)基因缺陷,使一種或幾種珠蛋白數(shù)量不足或完全缺乏,導(dǎo)致紅細(xì)胞變小、容易受到破壞而產(chǎn)生貧血癥狀。地中海貧血依受累基因不同,分為α地貧及β地貧,均屬于常染色體隱性遺傳疾病。 臨床表現(xiàn) (1) α地中海貧血:主要是位于第16號(hào)染色體的α-珠蛋白肽鏈基因缺陷所致。依據(jù)缺失的α珠蛋白基因的數(shù)目,重型的α分水腫胎兒綜合征和血紅蛋白H病。前者在胎兒時(shí)期即有癥狀,約于……

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地中海貧血

地中海貧血是一種遺傳性疾病,在我國(guó)多見于南方沿海地區(qū)--兩廣、湖南、湖北、四川、浙江、福建和臺(tái)灣地區(qū)。這種疾病是由于紅細(xì)胞內(nèi)的血紅蛋白數(shù)量和質(zhì)量的異常造成紅細(xì)胞壽命縮短的一種先天性貧血。地中海貧血主要分成兩大類,包括α地中海貧血和β地中海貧血,這兩類地中海貧血有四個(gè)等級(jí),包括重型、中間型、輕型以及基因攜帶者。α地中海貧血重型的沒有出生就死掉了,輕型的和基因攜帶者可能沒有太多表現(xiàn)。β地中海貧血重型的……

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地中海貧血的概述

地中海貧血又稱海洋性貧血。是一組遺傳性小細(xì)胞性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血。本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長(zhǎng)發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動(dòng),倘注意節(jié)勞及飲食起居,……

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α地中海貧血是什么

α地中海貧血1)靜止型 患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生時(shí)臍帶血中Hb Barts含量為0.01~0.02,但3個(gè)月后即消失。2)輕型 患者無癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正?;蛏缘??;純耗氀狧b Barts含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。3)中間型 又稱血紅蛋白H病。此型臨床表現(xiàn)差異較大,出現(xiàn)貧血的時(shí)間和貧血輕重不一。大多在嬰兒期以后……

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兒童同患地中海貧血上學(xué)被拒 地中海貧血知

一個(gè)5歲,一個(gè)4歲,俊杰、俊強(qiáng)是一對(duì)樂觀的兄弟,在每天上幼兒園的路上,時(shí)而傳來他們互相嬉鬧的笑聲。外人可能永遠(yuǎn)看不出,其實(shí),他們都是重型地中海貧血患者,每個(gè)月需要輸一次血,每晚需打9~12個(gè)小時(shí)排鐵針。兩個(gè)孩子都到了上幼兒園的年紀(jì),但沒有幼兒園愿意接收他們。對(duì)此,媽媽黃春蘭向記者無奈表示,“找了好多家幼兒園,沒有一家愿意接收?!焙髞恚〗?、俊強(qiáng)無法上幼兒園的事情被外界獲知,引發(fā)了強(qiáng)烈反響,不少好心人表示……

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重型地中海貧血相關(guān)問題

Q:重型地中海貧血

A:你好,地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導(dǎo)致血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細(xì)胞變形性……[詳細(xì)]

Q:重型地中海貧血癥

A:定期輸血:由于血液中紅血球的壽命有限,所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個(gè)星期需要輸血一次。并在醫(yī)生指導(dǎo)下根據(jù)需要確定輸血量,保證輸血后血紅素含量最……[詳細(xì)]

Q:重型地中海貧血患者

A:輕型地貧是β0或β+地貧的雜合子狀態(tài),β鏈的合成僅輕度減少,故其病理生理改變極輕微。中間型β地貧是一些β+地貧的雙重雜合子和某些地貧的變異型的純合子,或……[詳細(xì)]

Q:地中海貧血,重型

A:你好.輕型地貧無需特殊治療.中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.[詳細(xì)]

Q:重型地中海貧血該怎么辦

A:你孩子的情況必須去??七M(jìn)行全面的調(diào)理.[詳細(xì)]

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