什么是纖毛不動綜合征？

　　纖毛不動綜合征是一種由纖毛結構缺陷引起的具有多種異常的常染色體隱性遺傳性疾病，除了會導致男性不育外，還會引起下列疾病：慢性支氣管炎、支氣管擴張、慢性鼻竇炎、中耳炎、內(nèi)臟逆位等。此病應以預防為主，促進粘液分泌物的排除，抗感染及對癥治療。本病預后良好，雖有慢性呼吸系統(tǒng)疾病，但對壽命并無影響。

　　有些男性不育患者的精子雖存活但不能運動,而精子不能運動的原因是由于精子鞭毛中軸絲的結構異常造成的。在這之后 ,人們發(fā)現(xiàn)精子軸絲異常者同時合并呼吸道等部位的纖毛運動障礙,表現(xiàn)為呼吸道阻塞性疾病、感染等征象。由于軸絲既是精子鞭毛的核心結構,又是纖毛的核心結構,所以Eliasson將這一系列征象統(tǒng)稱為纖毛不動綜合征。

　　纖毛不動綜合征在近親婚配的地區(qū)發(fā)病率較高,多有慢性肺部炎癥、慢性鼻炎及鼻息肉、慢性或復發(fā)性上頜竇炎及篩竇炎的病史,約50%的患者有內(nèi)臟轉位現(xiàn)象,患者的第二性征及性器官發(fā)育正常,精液量及精子數(shù)量在正常范圍,精液染色顯示精子是存活的,但不能運動或很少運動,超微結構檢查可見軸絲的病理改變。

　　纖毛綜合征導致的不育應該怎么辦？

　　纖毛綜合征疾病患者的精子雖然不會游動，但是精子卻是活的，可以采取“試管嬰兒”的方式受育。

　　不動纖毛綜合征早期癥狀有哪些？

　　發(fā)病早，往往在新生兒或嬰兒早期發(fā)病，出現(xiàn)氣道阻塞，呼吸困難。由于纖毛結構缺陷及清除功能障礙，可反復發(fā)生上呼吸道感染，慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎，導致肺不張及支氣管擴張。表現(xiàn)為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。由于慢性鼻炎、鼻竇炎，引起鼻竇內(nèi)黏液或膿性分泌物潴留，鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異?；蚱渌歉]發(fā)育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常，可致慢性復發(fā)性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動能力可致不育癥。胚胎纖毛細胞的纖毛結構異常，可致內(nèi)臟部分或完全轉位。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和黏膜活檢可以確診。

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