近日，南方醫(yī)院心血管外科聯(lián)合該院血液科、兒科、麻醉科、檢驗(yàn)科、藥材科等相關(guān)科室，在極高出血風(fēng)險(xiǎn)情況下為一名合并重型A型血友病伴抑制物形成的2歲先天性心臟病患兒實(shí)施了體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)、二尖瓣關(guān)閉不全修復(fù)術(shù)。術(shù)后患兒恢復(fù)良好，先心病矯治成功。

南方醫(yī)院心血管外科王振康教授為患兒查體

多學(xué)科會(huì)診研究治療方案

心血管外科專家團(tuán)隊(duì)為患兒進(jìn)行手術(shù)

患兒家屬為南方醫(yī)院專家團(tuán)隊(duì)送來(lái)錦旗

重型血友病伴抑制物形成加大手術(shù)難度

小龍（化名）是一名室間隔缺損（大量左向右分流），伴有重度肺動(dòng)脈高壓、二尖瓣中重度關(guān)閉不全的患兒，嚴(yán)重的病情導(dǎo)致心臟異常增大接近同齡患兒的2倍，必須進(jìn)行手術(shù)治療。而在尋醫(yī)期間，小龍又被確診合并重型A型血友病。

據(jù)南方醫(yī)院血液科孫競(jìng)教授介紹，血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病，分為A型和B型。其中A型為凝血因子Ⅷ缺乏癥，是臨床上罕見(jiàn)的遺傳性出血性疾病。輕微的磕碰都有可能導(dǎo)致流血不止，甚至危及生命的大出血，如 “玻璃”般脆弱，所以血友病患者一直被比喻為“玻璃人”。對(duì)于普通的A型患者，補(bǔ)充合適劑量的Ⅷ因子即能滿足正常凝血所需凝血因子，在精準(zhǔn)調(diào)控補(bǔ)充適量的Ⅷ因子的前提下，可完成體外循環(huán)心臟手術(shù)。

然而，對(duì)于血友病合并抑制物形成的小龍這類患者而言，體外補(bǔ)充的Ⅷ因子輸入體內(nèi)就會(huì)被抑制物對(duì)抗而失效。南方醫(yī)院兒科馮曉勤教授解釋，所謂抑制物又稱血友病抗體，是血友病患者對(duì)凝血因子濃縮劑治療產(chǎn)生免疫反應(yīng)而發(fā)生的一種嚴(yán)重醫(yī)學(xué)問(wèn)題。為這樣的患者實(shí)施心臟手術(shù)，術(shù)中止血難度陡然增大，術(shù)后出血風(fēng)險(xiǎn)極高。目前在國(guó)內(nèi)、外病例報(bào)道中都沒(méi)能找到先例。

多學(xué)科團(tuán)隊(duì)精準(zhǔn)制定治療方案助力手術(shù)成功

據(jù)小龍父母介紹，他們跑遍了省內(nèi)外各大心血管病診療中心，皆因?qū)僦匦脱巡『喜⒁种莆铮中g(shù)難度大、出血風(fēng)險(xiǎn)高，得到答復(fù)都是“手術(shù)得盡快做，但風(fēng)險(xiǎn)實(shí)在太大，很難‘下得來(lái)手術(shù)臺(tái)’，目前我們中心不具備條件”。最終抱著一絲希望，于7月份慕名來(lái)到南方醫(yī)院心血管外科進(jìn)行治療。

剛接診這位特殊的患兒，南方醫(yī)院心血管外科主任鄭少憶教授即意識(shí)到這不是一臺(tái)簡(jiǎn)單的“先心病矯治手術(shù)”，遂立即組織了包括血液科、兒科、麻醉科、檢驗(yàn)科、藥材科等相關(guān)科室的全院大會(huì)診，并組成了一支血友病心臟手術(shù)團(tuán)隊(duì)。

團(tuán)隊(duì)針對(duì)如何制定凝血因子制劑方案以保障術(shù)中止血和術(shù)后愈合以及康復(fù)期間維持止血需求等難點(diǎn)，經(jīng)過(guò)各科專家?guī)纵喌膰?yán)謹(jǐn)論證，最終敲定了先使用Ⅷ因子替代物“艾美賽珠單抗”治療1月穩(wěn)態(tài)后，制定盡量縮短手術(shù)時(shí)間、體外循環(huán)時(shí)間、精準(zhǔn)止血的手術(shù)方案，并在手術(shù)期間及之后的康復(fù)中使用Ⅶ因子旁路止血治療，解決止血難題。

2021年8月24日，手術(shù)如期進(jìn)行。在血液科、麻醉科以及手術(shù)室的全力配合下，心血管外科鄭少憶主任、王振康教授團(tuán)隊(duì)主刀為小龍實(shí)施了手術(shù)。無(wú)影燈下，術(shù)中的每一個(gè)出血點(diǎn)都可能成為術(shù)后災(zāi)難性出血的出血灶，手術(shù)醫(yī)生們來(lái)來(lái)回回盯著每一個(gè)出血點(diǎn)止血。歷經(jīng)3小時(shí)總算順利完成了室間隔缺損矯治、二尖瓣修復(fù)手術(shù)?；純盒g(shù)后的治療方案的制定也都是經(jīng)過(guò)詳細(xì)、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)恼撟C后采納。最終，小龍闖過(guò)了各個(gè)難關(guān)，順利轉(zhuǎn)出重癥監(jiān)護(hù)病房?，F(xiàn)在各科的努力下，歷經(jīng)一個(gè)月的治療終于出院回家了。術(shù)后心臟超聲顯示，室間隔缺損完全修復(fù)，且二尖瓣基本無(wú)返流，血友病也在良好控制中。