什么原因引起視網(wǎng)膜母細胞瘤？視網(wǎng)膜母細胞瘤的病因及發(fā)病機制尚未完全明了，目前主要認為由于基因突變或者遺傳性的基因缺陷所致。

　　視網(wǎng)膜母細胞瘤可分為：未分化型：瘤細胞圍繞著一個血管形成的細胞柱，其中可見部分瘤細胞壞死及鈣質(zhì)沉著，此稱為假菊花型（pseudosette）。該型分化程度低，惡性度較高，但對放射線敏感。分化型：又稱神經(jīng)上皮型，由方形或低柱狀瘤細胞構(gòu)成，細胞圍繞中央腔環(huán)形排列，稱菊花型（rosette）。此型分化程度較高，惡性度較低，但對放射線不敏感。還有一些病例瘤細胞分化程度更高，已有類似光感受器的結(jié)構(gòu)，惡性程度最低。瘤細胞簇集似蓮花型（fleurette），又稱感光器分化型，最近稱此型為視網(wǎng)膜細胞瘤（retinocytoma），以別于一般的視網(wǎng)膜母細胞瘤。

　　視網(wǎng)膜母細胞瘤有什么癥狀？根據(jù)腫瘤的表現(xiàn)和發(fā)展過程一般可分四期。

　　眼內(nèi)生長期：開始在眼內(nèi)生長時外眼正常，因患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，因此本病早期一般不易被家長發(fā)現(xiàn)。當腫瘤增殖突入到玻璃體或接近晶體時，瞳孔區(qū)將出現(xiàn)黃光反射，故稱黑朦性貓眼，此時常因視力障礙而瞳孔散大、白瞳癥或斜視而家長發(fā)現(xiàn)。青光眼期：由于腫瘤逐漸生長體積增大，眼內(nèi)容物增加，使眼壓升高，引起繼發(fā)性青光眼，出現(xiàn)眼痛、頭痛、惡心、嘔吐、眼紅等。兒童眼球壁彈性較大，長期的高眼壓可使球壁擴張，眼球膨大，形成特殊的所謂“牛眼”外觀，大角膜，角鞏膜葡萄腫等，所以應(yīng)與先天性青光眼等鑒別。眼外期：（1）最早發(fā)生的是瘤細胞沿視神經(jīng)向顱內(nèi)蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經(jīng)變粗，如破壞了視神經(jīng)孔骨質(zhì)則視神經(jīng)孔擴大，但在線片上即使視神經(jīng)孔大小正常，也不能除外球后及顱內(nèi)轉(zhuǎn)移的可能性。（2）腫瘤穿破鞏膜進入眶內(nèi)，導致眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出于瞼裂之外，生長成巨大腫瘤。全身轉(zhuǎn)移期：轉(zhuǎn)移可發(fā)生于任何一期，例如發(fā)生于視神經(jīng)乳頭附近之腫瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有視神經(jīng)轉(zhuǎn)移，但一般講其轉(zhuǎn)移以本期為最明顯。

　　視網(wǎng)膜母細胞瘤需要做哪些檢查？

　　X線片：可見到鈣化點，或視神經(jīng)孔擴大。

　　B超檢查：可分為實質(zhì)性和囊性兩種圖形，前者可能為早期腫瘤，后者代表晚期腫瘤。

　　CT檢查：（1）眼內(nèi)高密度腫塊：（2）腫塊內(nèi)鈣化斑，30-90%病例有此發(fā)現(xiàn)可作為診斷根據(jù)；（3）視神經(jīng)增粗，視神經(jīng)孔擴大，說明腫瘤向顱內(nèi)蔓延。

　　熒光眼底血管造影：早期即動脈期，腫瘤即顯熒光，靜脈期增強，且可滲入瘤組織內(nèi)，因熒光消退遲，在診斷上頗有價值。前房細胞學檢查：在熒光顯微鏡觀察下，瘤細胞呈橙黃色，陽性檢出率高�，F(xiàn)已作為光化學治療前明確診斷及治療后療效觀察指標。尿化驗：患化尿中香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）24小時排泄增多。故當尿中VMA和HVA陽性時有助于診斷，但陰性仍不能排除腫瘤。乳酸脫氫酶（LDH）的活力測定：當房水內(nèi)LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5時，有強烈提示視網(wǎng)膜母細胞瘤可能。其他：尚可作同位素掃描、鞏膜透照法、癌胚抗原等。Rb發(fā)展到三、四期后一般是容易診斷的，但在一、二期時就比較困難，這個時期在它的晶狀體后瞳孔區(qū)內(nèi)可出現(xiàn)白色反光或黃白色組織塊叫白瞳孔（leukoria）。

　　視網(wǎng)膜母細胞瘤如何治療？

　　1、手術(shù)療法；2、化學療法；3、冷凍療法；4、光凝療法；5、放射療法；6、光動力療法；7、免疫療法及基因療法。

（責任編輯：杜麗華 ）