皮肌炎的初期病征隱匿，不易被發(fā)覺或易誤診為其他病疾，皮膚變化通常是皮肌炎病者的首要癥狀，統(tǒng)計121例DM中以皮膚為首癥者占88.4%，出現(xiàn)在肌炎后的只有2例(1.6%)。近年來文獻中報導(dǎo)約有8%病例。只有皮疹，經(jīng)長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。即偶有患者出現(xiàn)典型的皮膚病變已長達2年而無肌炎出現(xiàn)，則稱之為"無肌病性皮肌炎"(amyopthic DM)。

　　本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發(fā)癥狀。有的具有一定特異性，對診斷有幫助。有的出現(xiàn)提示伴發(fā)內(nèi)臟惡性腫瘤，有的與預(yù)后有關(guān)。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。

　　多發(fā)性肌炎的體征:

　　皮膚癥狀與體征

　　以眼瞼為中心，出現(xiàn)眶周不等程度浮腫性紫紅色斑片;隨病程進展，四肢肘、膝、踝、掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面可出現(xiàn)紫紅色丘疹，以后融合成斑塊變萎縮，有毛細血管擴張，色素減退和上覆細小鱗屑，即"Coftron"征;另外，甲根皺襞可見甲小皮增厚，有僵直毛細血管擴張和瘀點。有些病例軀干部亦可出現(xiàn)皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑。個別病人在皮膚異色病樣皮疹的基礎(chǔ)上皮疹呈鮮紅、火紅或棕紅色，稱"惡性紅斑"，高度提示伴有惡生腫瘤。光敏感可見于75%～80%的DM病人，這些病人的皮疹多見于身體曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏兩季出現(xiàn)的皮疹更難控制。

　　肌肉癥狀與體征

　　以累及四肢近端橫紋肌為主要表現(xiàn)，對稱性四肢近端肌無力為本病特點。通?；颊吒屑∪夥α?，隨后有肌肉疼痛、壓痛和運動痛，進而由于肌力下降呈現(xiàn)各種運動機能障礙。一般多數(shù)有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，步態(tài)拙劣。有時由于肌力急劇衰減，可呈特殊姿態(tài)，如頭部下垂、兩肩前傾等，當(dāng)咽、食管上部和腭部肌肉受累時，可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難，當(dāng)膈肌和肋間肌累及時，可出現(xiàn)氣急和呼吸困難、心肌受累，可產(chǎn)生心力衰竭;眼肌累及，發(fā)生復(fù)視。亦有報道有重癥肌無力樣綜合征，即無痛性肌軟弱，在活動后加劇，病變肌肉質(zhì)地可正?；虺嗜犴g感，有時纖維樣變性后而為硬或堅實，病變肌肉上的皮膚可增厚或呈水腫性。

　　其它癥狀與體征

　　可有不規(guī)則發(fā)熱，約40%的病人可出現(xiàn)發(fā)熱，可有關(guān)節(jié)痛、肘、膝、肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形，運動受阻，淺表淋巴結(jié)一般無明顯腫大，少數(shù)頸部淋巴結(jié)可成串腫大。心臟機能可異常，呈心動過速，過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫，可有胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、鈣質(zhì)沉著排出，皮下結(jié)節(jié)，約1/3病例肝輕度至中度腫大。部分可與其它結(jié)締組織病重疊發(fā)生，可伴發(fā)惡性腫瘤。小兒發(fā)病前常有上呼吸道感染史，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性鈣沉著較成人常見。

　　皮肌炎的治療與護理

　　皮肌炎/多發(fā)性肌炎(多肌炎)的預(yù)后較差，10年的累計生存率少于50%，隨著治療的改善，現(xiàn)已增至60%~70%。主要以45歲以后發(fā)病的女性及黑人療效差，死亡率高，患者多死于肺部感染，肺纖維化，心肌病變。另外，反復(fù)發(fā)作或遷延不愈的皮肌炎/多發(fā)性肌炎(多肌炎)患者，合并腫瘤的皮肌炎/多發(fā)性肌炎(多肌炎)患者預(yù)后差，而合并其他結(jié)締組織病者預(yù)后較好。

　　皮肌炎的治療原則

　　1.抗感染治療。

　　2.激素治療。

　　3.免疫抑制劑。

　　4.對癥治療。

　　皮肌炎的護理重點

　　1.按皮膚科一般常規(guī)護理

　　2.密切觀察生命體征，皮損變化，肌肉受累程度。長期大量應(yīng)用皮質(zhì)激素副作用，如各種感染，應(yīng)激性潰瘍，藥物性糖尿病，激素性精神病及骨折的發(fā)生。

　　3.臥床休息，加強營養(yǎng)，給予高維生素高旦白低鹽飲食。

　　4.呼吸機麻痹時行氣管切開，按氣管切開護理。

　　5.鼻飼者按鼻飼常規(guī)護理。

　　6.按時翻身，拍背，鼓勵咳嗽，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。

　　7.鼓勵患者加強肌力鍛煉，同時行按摩，然裕，電療等，以防肌肉萎縮和攣縮。8.做好心理及出院指導(dǎo)。